Unklares Fieber, Panzytopenie, Splenomegalie - eine diagnostische Herausforderung

  • Der Internist

  • von Dr. med. Thomas Kron
  • Fall der Woche
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Kernbotschaften

Fieber unklarer Genese und Zytopenien weisen in der Regel auf eine schwere Erkrankung hin, etwa auf maligne hämatologische Systemerkrankungen. Seltene Erkrankungen sind zwar selten, sollten aber auch erwogen werden, wie die folgende Kasuistik nahelegt, über die Maximilian Schmutz und seine Kollegen der Augsburger Universitätsklinik berichten. 

Der Patient und seine Geschichte

Ein 35-jähriger Mann mit seit fünf Tagen bestehendem periodischem Fieber, Halsschmerzen, Myalgie und Zephalgien stellt sich zur Abklärung einer Panzytopenie vor.  Keine Symptom-Besserung unter NSAR und Antibiotika-Therapie (Cefuroxim).  Die Umfeld- und jüngere Reiseanamnese lieferten den Autoren zufolge keine weiterführenden Hinweise. Intestinale Symptome gab der Patient nicht an.

Die Befunde

  • Panzytopenie mit Agranulozytose, normochrome, normozytäre Anämie (Hämoglobin 8,8 g/dl) 
  • C-reaktives Protein 470 mg/l (Norm
  • Bilirubin-Konzentration 5,64 mg/dl (Norm
  • Hypergammaglobulinämie 
  • Ferritin-Wert 896 ng/ml (Norm 30–400 ng/ml) 
  • Interleukin-2-Rezeptor 39,6 ng/ml (Norm 1,9–13,1 ng/ml). 
  • Serologische Routineuntersuchungen auf HIV, Epstein-Barr-Virus und Zytomegalievirus waren unauffällig. 
  • Sonografie: vergrößerte und vermehrte Hals-Lymphknoten
  • MRT: ausgeprägte Laryngopharyngitis mit Epiglottitis, kein Abszess 
  • Sigmoidoskopie: 30 cm ab ano eine ödematös verschwollene Schleimhaut sowie Divertikel. 
  • Knochenmark: reaktive, polyklonale Plasmazellvermehrung. 
  • Lymphknotenbiopsie: nekrotisierende Lymphadenitis
  • Im Lymphknoten wurden mittels Polymerase-Kettenreaktion Leishmanien-DNA und im KM-Ausstrichpräparat Leishmanien lichtmikroskopisch nachgewiesen.

Die Therapie 

Aufgrund der Diagnose viszerale Leishmaniose (VL) erhielt der Patient liposomales Amphotericin B. Fieberschübe und Lymphadenopathie gingen zurück. 12 Tage nach Therapiebeginn konnte der Mann als geheilt entlassen werden. 

Schlussfolgerungen

Zunehmende Migration und internationaler Reiseverkehr haben dazu geführt, dass auch Infektionserreger „globalisieren“. Auch in Deutschland können daher Ärzte aller Fachrichtungen mit „exotischen“ Infektionserkrankungen konfrontiert werden. Die Leishmaniose – eine weltweit verbreitete Infektionskrankheit durch Parasiten der Gattung Leishmania – kommt in drei Formen vor: kutane, mukokutane und viszerale Leishmaniose (VL). Die VL ist, wie Schmutz und seine Kollegen erläutern, eine häufig schwer und unbehandelt tödlich, verlaufende Erkrankung, die sich ähnlich einer hämatologischen Systemerkrankung präsentiere und weltweit in seiner Häufigkeit zunehme.

Nach Angaben der Augsburger Ärzte muss die Leishmaniose bei Fieber unklarer Genese und Zeichen der Knochenmarksuppression obligat ausgeschlossen werden, ebenso bei der Suche nach der Ursache einer hämophagozytischen Lymphohistiozytose. Diagnostischer Goldstandard sei der lichtmikroskopische Nachweis im Ausstrichpräparat, diagnostisch wegweisend sei häufig der Nachweis mittels Polymerase-Kettenreaktion in befallenem Gewebe. 

Therapie der Wah: liposomales Amphotericin B (3 mg/kg an Tag 1–5 sowie an Tag 10 und Tag 14). Zu beachten sei, dass es vor allem in den ersten sechs Monaten nach Therapie zu Rezidiven kommen könne.