Sjögren-Syndrom bei schwerer Neuropathie häufiger als bislang gedacht

  • Frontiers in Immunology

  • von Dr. med. Thomas Kron
  • Studien – kurz & knapp
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Kernbotschaften

Eine schwere Neuropathie in Kombination mit motorischen Schwächen der Extremitäten ist relativ oft mit einem Sjögren-Syndrom assoziiert. Die Differenzialdiagnose der Neuropathie-Genese kann allerdings schwer sein.

Hintergrund

„Das Sjögren Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die in erster Linie die Tränendrüsen in den Augen und die Speicheldrüsen im Mund angreift“, erklärt Professor Dr. Torsten Witte, Rheumatologe an der Klinik für Immunologie. Doch auch Lunge, Nieren und das Nervensystem können betroffen sein. „Bislang war allerdings nicht bekannt, dass das Sjögren-Syndrom schwere Polyneuropathien auslösen kann“, sagt Witte. Das Problem: Patienten mit der üblichen Sjögren-Symptomatik – trockener Mund, trockene Augen und Durchblutungsstörungen – werden bislang vor allem von Rheumatologen behandelt, denen das Syndrom vertraut ist. Patienten mit schweren Lähmungen werden dagegen in neurologische Kliniken eingewiesen, wo das Sjögren-Syndrom weitgehend unbekannt ist. „Da vor allem ältere Menschen betroffen sind, sehen viele Ärzte die Erkrankung einfach als Alterserscheinung“, erläutert Erstautorin Dr. Tabea Seeliger. Ein Zusammenhang zwischen einer schweren Polyneuropathie und dem Sjögren-Syndrom wird seit einigen Jahren untersucht, so etwa von Professor Thomas Skripuletz von der Klinik für Neurologie der MHH; der Neuroimmunologe sei vor vier Jahren auf den Zusammenhang gestoßen. Seitdem sei der Test auf das  Syndrom bei Patienten mit einer Polyneuropathie Routine, heißt es in einer Mitteilung der MHH.

Design

In die Studie wurden 184 Patienten mit Polyneuropathie und motorischen Schwächen der Extremitäten aufgenommen. 

Hauptergebnisse 

  • Es wurden 44 Patienten mit Sjögren-Syndrom (EULAR-Klassifikation) und schwerer Neuropathie identifiziert. 
  • Das Geschlechter-Verhältnis betrug 1 zu 1, das mediane Alter bei Diagnose des Sjögren-Syndroms 63 Jahre.
  • Anti-SSA(Ro)-Antikörper wurden bei 48 Prozent der Patienten entdeckt; bei den seronegativen Patienten wurde die Diagnose aufgrund einer Sialadenitis (Biopsie) gestellt.
  • Bei der Mehrheit der Patienten (93%) wurde das Sjögren-Syndrom nach Auftreten der neurologischen Symptome erkannt.
  • Bei 84 Prozent der Patienten waren die Extremitäten beidseits betroffen; 57 Prozent hatten eine Tetraparese, 27 Prozent eine Paraparese.
  • 89 Prozent hatten allein motorische Ausfälle. 
  • Elektrophysiologisch wurde in 23 Prozent ein demyelinisierendes Muster festgestellt, in 36 Prozent ein axonales; in 41 Prozent wurde Zeichen einer Demyelinisierung und eines axonalen Schadens festgestellt.
  • Mehr als die Hälfte der Patienten erfüllten die diagnostischen Kriterien der „European Federation of Neurological Societies“ (EFNS) für eine chronisch-inflammatorische Polyneuropathie (CIDP).

Klinische Bedeutung

Nach Angaben der Autoren sprechen die Ergebnisse dafür, alle Patienten mit Polyneuropathie auf das Sjögren-Syndrom zu untersuchen, vor allem dann, wenn sie zugleich motorische Defizite haben. 

Finanzierung: keine Angaben