„Sag niemals nie“ - schon gar nicht in der Medizin


  • Dr. med. Thomas Kron
  • Fall der Woche
Der Zugang zum gesamten Inhalt dieser Seite ist nur Angehörigen medizinischer Fachkreise vorbehalten. Der Zugang zum gesamten Inhalt dieser Seite ist nur Angehörigen medizinischer Fachkreise vorbehalten.

Kernbotschaften

Wenn ein zehnjähriger Junge, der insgesamt gesund wirkt, Symptome angibt, die an ein akutes Koronarsyndrom erinnern, sollte dies nicht auf die leichte Schulter genommen werden. Denn nirgendwo sonst dürfte die warnende Empfehlung „Sag niemals nie“ so zutreffend sein wie in der Medizin. 

Der Patient und seine Geschichte 

Der 10-jährige Junge wurde wegen akuter Brustschmerzen in der pädiatrischen Notaufnahme eines Herzzentrums vorgestellt. Die Symptome begannen vier Stunden nach einem Lauf. Fünf Tage zuvor habe er ähnliche Symptome nach körperlicher Belastung gehabt. Über Luftnot habe er nicht geklagt, berichten Kardiologen der Universität von Dijon .

Die Befunde

Der Junge war bei der Vorstellung in der Notaufnahme in einem relativ guten Gesundheitszustand; das Gewicht betrug 37 kg, der Blutdruck 165/82 mmHg, die Herzfrequenz 71, die Körpertemperatur 36,6 ° C. Die Herz- und Lungen-Auskultation ergab keinen abnormen Befund. Auffallend waren hingegen Xanthome im Bereich von Ellbogen, Handgelenken, Knien und Füßen. Nachfragen ergaben, dass bei dem Jungen seit drei Jahren eine homozygote familiäre Hypercholesterinämie  (klassifiziert als LDL-Rezeptor negativ/negativ) bekannt war. Seit einem Jahr erhielt der junge Patient daher Rosuvastatin (10 mg) und Ezetimib (10 mg). Eine LDL-Apherese wurde jedoch nicht durchgeführt. 

Weitere relevante Befunde: 

Der LDL-C-Spiegel bei Aufnahme betrug unter der medikamentösen Therapie 615 mg/ml (15,9 mmol/l).

Das Elektrokardiogramm zeigte ST-Senkung in den Ableitungen V4 – V6 .

Das maximale Serum-Troponin betrug 2,2 µg/l (normal

Die Echokardiographie war unauffällig.

Die Computertomographie zeigte hingegen eine fast okklusive nicht kalzifizierte Plaque am distalen Ende der linken Hauptkoronararterie, außerdem eine mehr als 90-prozentige Stenose am Koronarostium sowie ein ausgeprägtes Atherom an der Aorta. Eine Angiographie bestätigte die CT-Befunde.

Therapie und Verlauf

Bypass-Operation; die Nachsorge verlief gut, das Kind konnte nach Hause geschickt werden.

Durch eine LDL-Apherese, die einen Monat nach Symptombeginn durchgeführt wurde, sank der LDL-C-Wert von 11,62 auf 3,89 mmol/l.

Drei Monate nach der Operation klagte das Kind jedoch während des Schwimmunterrichts erneut über Brustschmerzen. Ein Belastungs-EKG ergab ST-Senkungen in den Ableitungen V4 – V6 bei 50 Watt (Protokoll: 10 W/min). 

Aufgrund einer Bypass-Stenose erhielt der Junge einen Stent. Danach wurden mehrere LDL-Apheresen durchgeführt. Ein abschließendes Belastungs-EKG zeigte normale ST-Strecken in allen Ableitungen. 

Erläuterungen und Empfehlungen

Patienten mit der seltenen homozygoten familiären Hypercholesterinämie (hofH) haben unbehandelt eine schlechte Prognose; den Autoren zufolge werden sie selten älter als 20 Jahre. Der zehnjährige, schwerkranke Junge wurde zwar mit Rosuvastatin und Ezetimib behandelt. Das Ansprechen auf Rosuvastatin bei LDL-Rezeptor-negativen hofH-Patienten sei jedoch gering, so die französischen Kardiologen; auch die Kombination mit Ezetimib bewirke bei  diesen Patienten keine ausreichende LDL-C-Senkung. PCSK9-Inhibitoren hätten in Studien nur bei hofH-Patienten mit restlicher LDL-Rezeptoraktivität gewirkt. Neuere Medikamente wie Lomitapid oder Mipomersen seien für junge Patienten nicht geeignet. Folglich ist nach Angaben der Autoren um Dr. Thibault Leclercq die selektive Lipoprotein-Apherese nach wie vor die beste Therapieoption, insbesondere für Patienten mit hofH, die LDL-Rezeptor-negativ sind. Zum Behandlungskonzept gehören selbstverständlich auch eine fettreduzierte, cholesterinarme Ernährung, Nikotinabstinenz und regelmäßige körperliche Bewegung.