Richtlinien zur Diagnostik der IPF, Gegenstand der Debatte am ERS 2018


  • Conference Reports
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Dr. Carlos Andrés Quezada Loaiza

Unidad de Fibrosis Pulmonar Idiopática e Hipertensión Pulmonar [Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Pulmonary Hypertension Unit]

Neurology Department, Hospital Universitario Ramón y Cajal [Ramón y Cajal University Hospital], Madrid, Spain.

 

Auf dem jährlichen Kongress der European Respiratory Society (ERS) wurden verschiedene pathologische Aspekte der idiopathischen Lungenfibrose erörtert und die große Anzahl an Präsentationen undZusammenfassungen belegt die Aufmerksamkeit und das Interesse der Fachärzte in Bezug auf diese Pathologie.

 

Den größten Anklang unter den Präsentationen auf dem ERS 2018 fand die Sitzung zur Konsensrichtlinie zwischen ATS/ERS/JRS und ALAT zur Diagnostik der idiopathischen Lungenfibrose von Dr. L. Richeldi, Dr. M. Remy-Jardin, Dr. W. Travis und Dr. G. Raghu, die eine komplette Zusammenfassung der wissenschaftlichen Evidenz zur Diagnostik der idiopathischen Lungenfibrose verfasst hatten. Die Autoren waren sich einig, dass ein multidisziplinärer Ansatz unabdingbar sei, wobei vor allem Fälle mit neu gestellter Diagnose der interstitiellen Lungenerkrankung unbekannter Ursache bei Erwachsenen hervorgehoben wurden. Bei diesen Patienten wird eine vollständige klinische Anamnese mit Schwerpunkt auf Drogen-/Arzneimittelgebrauch, Umweltfaktoren zu Hause, auf der Arbeit und an anderen Orten empfohlen sowie eine Reihe von Untersuchungen, um eine Bindegewebserkrankung als mögliche Ursache der interstitiellen Lungenerkrankung auszuschließen.

 

Bei den Diagnosekriterien wurden bereits definierte Radiologiemuster, wie die gewöhnliche interstitionelle Pneumonie (UIP), aktualisiert zu „wahrscheinliche UIP“, „unbestimmte UIP“ und „alternative Diagnose“. Bei Patienten mit kürzlicher Diagnose einer interstitiellen Lungenerkrankung, deren radiologisches Muster auf einem hochauflösenden CAT-Scan einer wahrscheinlichen oder unbestimmten UIP bzw. einer alternativen Diagnose entspricht, wird die Durchführung einer chirurgischen Biopsie und einer bronchoalveolaeren Lavage (zur Bestimmung der Zellzahl) bedingt empfohlen. In Bezug auf die Durchführung einer transbronchialen Biopsie und die neue Technik der pulmonalen Kryobiopsie wurde aufgrund mangelnder Evidenz keine Empfehlung gemacht.

Jedoch bei Patienten mit kürzlicher Diagnose einer interstitiellen Lungenerkrankung und mit einem eindeutigen radiologischen Muster für UIP, werden solide Empfehlungen gegen die Durchführung einer chirurgischen Biopsie, transbronchialen Biopsie oder Kryopbiopsie abgegeben. Des Weiteren wurde eine bedingte Empfehlung gegen die Durchführung einer bronchoalveolaeren Lavage vorgebracht. In dem Versuch, die Unterscheidung zwischen idiopathischer Lungenfibrose und anderen Arten der interstitiellen Lungenerkrankung aufrechtzuerhalten, wurde die Messung von MMP (Matrix-Metalloproteinasen)-7, SP-D (Surfactant-Protein D), CCL (Chemokin-Ligand)-18 oder KL (Krebs von den Lungen)-6 nicht empfohlen (diese Konsensrichtlinie ist verfügbar unter Am J Respir Crit Care Med Vol 198, Iss 5, pp e44–e68, Sep 1, 2018).

Dr. Dirk Koschel (Coswig, Deutschland) leitete eine weitere hochinteressante klinische Sitzung, in der er den Stand der Technik bei Hypersensitivitätspneumonie präsentierte und die Verwendung bestimmter Provokationstests unter Einsatz natürlicher Exposition, kontrollierter Exposition im Krankenhausumfeld und Exposition an im Handel erhältliche Extrakte erklärte.

In seiner Beschreibung histopathologischer Befunde von Pneumonitis aufgrund akuter und chronischer Sensibilisierung betonte Koschel das Vorhandensein interstitieller histiozytischer Infiltrate, nicht nekrotisierender Granulome und zellulärer Bronchiolitis bei aktuer Pneumonitis sowie peribronchialer und zentraler bronchialer Fibrose, Granulome, Schaumann-Körper und Cholesterinablagterungen bei chronischer Pneumonitis. In diesem Sinne bestätigte er, dass die Prognose deutlich mit den Merkmalen des histopathologischen Musters in Verbindung steht.

Für das therapeutische Management ist es äußerst wichtig, dass eine Exposition an das Antigen verhindert und vermieden wird. Neue Therapien werden oft schon vor dem Vorliegen der notwendigen Evidenz eingesetzt. Das gilt beispielsweise für die Anwendung von Azathioprin und Mycophenolat bei Pneumonitis aufgrund chronischer Hypersensitivität sowie für Rituximab bei refraktären Formen und die komplementäre Verwendung von Antifibrotika.