Positionspapier zur Diagnostik und Therapie der kardialen Amyloidose erstellt

  • Der Kardiologe

  • von Dr. med. Thomas Kron
  • Medizinische Nachrichten
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Kernbotschaften

Die Deutsche Gesellschaft für Kardiologie hat ein Positionspapier zur Diagnostik und Therapie der kardialen Amyloidose erstellt. Ziel der Autoren ist, die frühzeitige und sichere Diagnose einer kardialen Amyloidose und der zugrunde liegenden Amyloidoseform sowie eine gezielte Behandlung zu ermöglichen.

Kardiale Manifestation oft übersehen

Die Amyloidose ist laut dem Positionspapier eine Erkrankung, die beide Geschlechter und jedes Lebensalter betreffen kann. Bis vor einigen Jahren habe sie noch als seltene Multiorganerkrankung mit primär neurologischer bzw. onkologischer Manifestation gegolten. Die kardiale Manifestation dieser Erkrankung sei aufgrund der Heterogenität der Symptome häufig übersehen bzw. erst spät gesichert worden, was die Prognose der betroffenen Patienten beeinträchtigt habe. Mittlerweile sei die kardiale Amyloidose jedoch eine häufige und bei einigen Patienten auch die einzige Manifestation der Systemerkrankung; eine frühzeitige Diagnostik gewinne daher zunehmend an Bedeutung.

Breites Symptom-Spektrum

Prinzipiell könne Amyloid alle kardialen Strukturen infiltrieren und ausser der Ventrikel- und Vorhofwand auch das Reizleitungssystem, die Herzklappen und die Koronarien befallen. Daher sei das klinische Spektrum bei kardiovaskulärer Beteiligung weit; es reiche von asymptomatischen Verläufen über das Auftreten von Schwindel und Synkopen bis hin zur Entwicklung einer restriktiven Kardiomyopathie und progressiven terminalen Herzinsuffizienz.

Mehrere diagnostische Optionen

Für die Diagnose gebe es heute ausser speziellen kardialen Biomarkern moderne bildgebende Verfahren wie das Herz-MRT oder szintigraphische Verfahren; sie ergänzten die Echokardiographie und ermöglichten, zusätzlich zur Diagnose einer kardialen Amyloidose auch noch den Schweregrad exakt zu erfassen. Die Endomyokardbiopsie spiele weiterhin eine zentrale Rolle für die histopathologische Verifizierung bzw. Subtypisierung der kardialen Amyloidose.

Gezielte Therapie zunehmend im Fokus

Prinzipiell gelten dem Positionspapier zufolge bei symptomatischer kardialer Amyloidose die gleichen, allgemeinen Therapieempfehlungen wie bei Herzinsuffizienz. Zu beachten sei jedoch, dass bei Amyloidose-Patienten Betablocker bzw. ACE-Hemmer bereits in niedrigen Dosierungen zu einer symptomatischen Hypotonie führen könnten und häufig nicht gut vertragen würden. Da zudem Patienten mit kardialer Amyloidose eine eingeschränkte koronare Perfusionsreserve hätten, könnte eine β-Blocker-Therapie mit Reduktion der Herzfrequenz zu einem Abfall des Herzminutenvolumens führen. Daher beruhe die Herzinsuffizienztherapie bei Patienten mit kardialer Amyloidose primär auf richtig dosierten Diuretika. 

Spezifische Verfahren zur Behandlung der kardialen Amyloidose seien bisher kaum verfügbar. Die gezielte Therapie der kardialen Amyloidose steht laut den Autoren jedoch zunehmend im Fokus von Studien; zu erwarten sei ausser einer Indikationserweiterung von bereits verfügbaren Substanzen auch die Zulassung von neueren Präparaten in naher Zukunft. 

Finanzierung: keine Angaben