Paul Ehrlich- und Ludwig Darmstaedter-Preise für Forschung zur Proteinfaltung und Neurodegeneration


  • Thomas Kron
  • Medizinische Nachrichten
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Kernbotschaften

Der Deutsche Professor Franz-Ulrich Hartl (Direktor am Max Planck Institut für Biochemie in München) und der US-Amerikaner Professor Arthur L. Horwich (Yale Universität) erhalten heute in der Frankfurter Paulskirche den Paul Ehrlich- und Ludwig Darmstaedter-Preis 2019 für ihre Entdeckungen zu einer speziellen Form der zellulären Qualitätssicherung, der assistierten Proteinfaltung. Sie haben damit einen wichtigen Beitrag zum Verständnis neurodegenerativer Erkrankungen geleistet. Die Biochemikerin Dr. Dorothee Dormann vom Biomedizinischen Centrum der Ludwig-Maximilians-Universität München erhält den mit 60.000 Euro dotierten Paul Ehrlich- und Ludwig Darmstaedter-Nachwuchspreis. Ausgezeichnet wird sie für ihre grundlegenden Arbeiten zur Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) und Frontotemporalen Demenz (FTD). Auf der Basis der Forschungsbefunde von Hartl, Horwich und Dormann können möglicherweise neue Therapien entwickelt werden. 

Die Bedeutung der korrekten Proteinfaltung

Weil sich die Zelle keine Fehler im Protein-Inventar leisten kann, unterhält sie ein ganzes Arsenal an Faltungshelfern, die Proteine dabei unterstützen, rasch zu ihrer korrekten dreidimensionale Gestalt zu gelangen. „Ohne richtige Form, keine korrekte Funktion: Dieses grundlegende Prinzip der Technik gilt auch für zelluläre Proteine“, schreibt der Stiftungsrat in seiner Begründung. „Wenn die dreidimensionale Form nicht stimmt, funktionieren Proteine nicht. Sie exponieren wasserabstoßende Seitenketten, die normalerweise verdeckt sind. Diese ziehen andere wasserabstoßenden Seitenketten an, verkleben und sorgen dafür, dass die Proteine aggregieren. Die Zelle verhindert dies durch Faltungshelfer, sogenannte Chaperone und Chaperonine“, so der Stiftungsrat weiter. „Hartl und Horwich haben wichtige Aspekte dieser Maschinerie entdeckt, sie entschlüsselt und deren Bedeutung für die Medizin aufgezeigt. 

Die Arbeiten von Hartl und Horwich sind für die Medizin von erheblicher Relevanz, da falsch gefaltete und verklumpte Proteine ein wichtiges Merkmal vieler neurodegenerativer Erkrankungen sind, etwa der Alzheimer-Demenz, der Chorea Huntington, des Morbus Parkinson oder der Amyotrophen Lateralsklerose. Ein besseres Verständnis dieser Fehlfaltungen könnte wichtige Ansatzpunkte für die Behandlungen dieser Erkrankungen liefern.

Hartl und Horwich „haben einen wichtigen Beitrag zum Verständnis neurodegenerativer Erkrankungen geleistet. Krankhafte Ablagerungen sind typisch für Alzheimer-Demenz, Morbus Parkinson oder Amyotrophe Lateralsklerose“, sagt Professor Thomas Boehm über die Leistungen der beiden Preisträger. Boehm ist Direktor am Max-Planck-Institut für Immunbiologie und Epigenetik in Freiburg und Vorsitzender des Stiftungsrates. Er wird den mit 120.000 dotierten Preis in der Paulskirche überreichen.

Beide Preisträger arbeiten heute unabhängig voneinander an der Rolle der Chaperone bei neurodegenerativen Erkrankungen, Horwich bei der Amyotrophen Lateralsklerose, der Krankheit, unter der Stephen Hawkings litt, Hartl bei Morbus Parkinson und Chorea Huntington.

Grundlage für neue Therapieansätze

Die Biochemikerin Dr. Dorothee Dormann, die den  Nachwuchspreis erhält, hat gezeigt, dass diese völlig verschiedenen Erkrankungen ALS und FTD markante Gemeinsamkeiten bei der Krankheitsentstehung haben“, schreibt der Stiftungsrat in seiner Begründung. „Wegweisend waren dabei Patienten, die aufgrund erblich bedingter Veränderungen erkrankten. Die Untersuchung dieser Mutationen hat Dormann geholfen, Aspekte der Krankheitsentstehung zu entschlüsseln und mögliche Zielmoleküle für die Therapie zu identifizieren“, so der Stiftungsrat weiter.