NMDA-Rezeptor-Enzephalitis - eine naheliegende, jedoch falsche Verdachtsdiagnose

  • BMJ Case Reports

  • von Dr. med. Thomas Kron
  • Fall der Woche
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Kernbotschaften

Für die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis sind psychiatrische Symptome, etwa Halluzinationen, sowie epileptische Anfälle und motorische Störungen typisch. Bei Patienten mit solchen Symptomen sollte aber differentialdiagnostisch „nicht zu eng, sondern großzügig“ gedacht werden, wie folgende Krankengeschichte einer Patientin zeigt, die Ärzte vom Imperial College London, im Fachmagazin „BMJ Case Reports“ schildern.

Die Patientin und ihre Geschichte

Bei der Patientin handelte es sich um eine aus Indien stammende Frau in den Vierzigern ohne frühere medizinische oder psychiatrische Probleme, die plötzlich Symptome eines Anfalls hatte: So war sie ungewöhnlich still geworden, bevor sie plötzlich wiederholt gackerte und mit Hände und Füße schlug und trat. Schließlich entwickelte sie Dystonie-Symptome (Gesicht und obere Gliedmaßen) einschließlich einer Extension eines Arms. 

Der akute Beginn, die kurze Dauer, der Verlust der Reaktionsfähigkeit und die einseitige dystonische Haltung waren nach Angaben der Autoren mit einem Frontallappenanfall vereinbar. Eine in der aufnehmenden Klinik durchgeführte zerebrale Computertomographie war unauffällig. Die Patientin wurde aus der Klinik entlassen und stellte sich drei Tage später ambulant vor. Dabei wurden eine Lymphozytose, Neutrophilie und ein erhöhter Kreatinkinase-Wert festgestellt, was auf die jüngste Anfallsaktivität zurückgeführt wurde. Fünf Tage später kam die Patientin erneut ins Krankenhaus. Sie hatte sich zunehmend zurückgezogen und behauptete, dass „jemand“ sie kontrolliert habe. Außerdem habe sie ihre Kinder nicht mehr erkannt, berichten die Autoren um Roshni Mansfield.

Der Verdacht und die endgültige Diagnose

Bei der Untersuchung habe die Frau starr geblickt. Weitere Symptome: Echolalie, Echopraxie und stereotype, sich wiederholende, langsame Rotation beider Handgelenke. Die körperliche Untersuchung war durch das gestörte Verhalte der Frau erschwert; es wurde jedoch keine weitere neurologische Symptomatik festgestellt.

Das Syndrom mit Anfällen des Frontallappens, akuter psychiatrischer Störung, ungewöhnlichen gemischten Hyperkinesien und Enzephalopathie sowie normalem CT deutete den Autoren zufolge auf eine NMDA-Rezeptor-Enzephalitis hin. 

Ein zerebrales MRT zeigte jedoch eine intraaxiale frontale raumfordernde Läsion (18 × 16 × 17 mm) mit Ring-Enhancement und ausgedehntem umgebendem vasogenem Ödem und verschobener Mittellinie. Angesichts der Neutrophilie und Lymphozytose wurde eine infektiöse Läsion (insbesondere ein Tuberkulose aufgrund ihrer ethnischen Zugehörigkeit) als die wichtigste Differentialdiagnose angesehen. Eine Gehirnbiopsie ergab dann allerdings ein Glioblastom Grad IV. 

Die Patientin wurde mit Levetiracetam, Strahlentherapie und Temozolomid behandelt. Ihre psychiatrischen und motorischen Symptome sind seit der Behandlung abgeklungen; außerdem wurde die Patienten anfallsfrei.