Neurologen bekommen eine neue Leitlinie zur Diagnose von Polyneuropathien

  • Deutsche Gesellschaft für Neurologie

  • von Michael Simm
  • Studien – kurz & knapp
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Kernbotschaft

Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie hat ihre Leitlinie zur Diagnose von Polyneuropathien (PNP) aktualisiert. Das Dokument fasst Neuerungen zusammen und enthält auch Empfehlungen zur Erkennung seltener Ursachen einer PNP, die bei der Planung des diagnostischen Vorgehens helfen sollen.

Design

Vollständig überarbeitete Leitlinie, gültig bis Februar 2024, gerichtet an Neurologen in Deutschland, Österreich und der Schweiz. Evidenzgrad S1, es handelt sich also um den informellen Konsens einer repräsentativ zusammengesetzte Expertengruppe, der in diesem Fall vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) sowie der beteiligten Fachgesellschaften verabschiedet wurde. Das Literaturverzeichnis listet 127 Fachpublikationen.

Neuerungen und Empfehlungen (Auszug)

  • Anamnese und klinischer Befund sind am wichtigsten zur Klassifikation einer Polyneuropathie nach familiär, akut vs. chronisch; ursächlichen Begleiterkrankungen; beteiligten Systemen; symmetrisch vs. multifokal etc.
  • Um den Schädigungstyp (axonal oder demyelinisierend) zu bestimmen oder Schädigungsmuster zu erkennen, sind elektrophysiologische Untersuchungen erforderlich, evtl. auch um den Verteilungstyp, die Akuität und das Ausmaß der Muskelschädigung festzustellen.
  • Zur Differentialdiagnose entzündlicher Polyneuropathien ist eine Liquoruntersuchung nützlich.
  • Eine genetische Untersuchung ist indiziert bei positiver Familienanamnese für PNP oder bei Zeichen einer hereditären PNP. Hier wurden die Algorithmen verbessert.
  • Eine Untergruppe von Patienten mit einer chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) mit den Antikörpern Neurofascin NF-155, NF-186 und Contactin-1 spricht sehr gut auf eine Behandlung mit Rituximab an.
  • Die neuerdings in der Onkologie immer häufiger eingesetzten Checkpoint-Inhibitoren können schwere zentrale und periphere neurologische Nebenwirkungen haben, darunter auch verschiedene Arten von PNP.
  • Eine besondere therapeutische Relevanz hat die Diagnose von Polyneuropathien, denen eine hereditäre Transthyretin-vermittelte Amyloidose (hATTR) zugrunde liegt, sowie eine PNP, die durch Morbus Fabry mit Mutationen im GLA-Gen verursacht ist. Im ersten Fall stehen die RNA-basierten Arzneien Patiseran und Inotersen zur Verfügung, im zweiten Fall eine Enzymersatztherapie

Finanzierung: Keine. Laut DGN lagen bei sämtlichen Mitgliedern des Redaktionskomitees keine oder nur geringe Interessenkonflikte vor.