Neufassung der S2k-Leitlinie Myositissyndrome liegt vor

  • Andrea Hertlein
  • Medizinische Nachrichten
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Kernbotschaften

Myositissyndrome sind durch zelluläre und Autoantikörper-vermittelte Muskelentzündungen gekennzeichnet, die selten auftreten und sehr heterogen sind. Die Behandlungsstrategien konnten in den vergangenen Jahren jedoch deutlich verbessert werden. Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN) hat jetzt eine aktualisierte S2k-Leitlinie „Myositissyndrome“ vorgestellt. Darin informiert sie über aktuelle Diagnose- und Therapieoptionen und legt erstmals explizite Empfehlungen zu juvenilen Myositiden vor. Die Leitlinie enthält außerdem detaillierte Informationen zu Patienten-Interessensverbänden sowie dem klinisch-wissenschaftlichen Verbund MYOSITIS NETZ.

Immunvermittelte nekrotisierende Myopathie als eigenständigen Entität

Neu ist auch, das die immunvermittelte nekrotisierende Myopathie erstmals als eigenständigen Entität abgegrenzt wird. Klinisch ist die Erkrankung nicht von der Polymyositis zu unterscheiden. Laborserologisch finden sich häufig eine stark erhöhte Kreatinkinase (CK) und Antikörper gegen Signal Recognition Particle (SRP) oder 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Reduktase (HMGCR) „Es ist wichtig, diese Unterform der Myositis frühzeitig zu erfassen, da bei vielen Betroffenen bereits initial zusätzlich andere Medikamente verabreicht werden müssen, um das oft rasche Voranschreiten zu stoppen“, sagte Leitlinienkoordinator Heinz Wiendl vom Universitätsklinikum Münster.

In der aktualisierten Fassung der Leitlinie wird ebenfalls das Anti-Synthetase-Syndrom (ASyS), das zu den häufigsten Myositisformen zählt, als eigene Gruppe neben der Overlap-Myositis betrachtet und auch nicht (mehr) als eine Unterform der Dermatomyositis angesehen. Da bei dieser Myositisform typischerweise eine Lungenbeteiligung vorkommt, die oft therapierefraktär ist und mit einer erhöhten Mortalität einhergeht, sollte laut Leitlinienautoren diese Entität konsequent diagnostiziert werden, inklusive Lungenfunktionstestung und hochauflösenden Thorax-CTs. Den Empfehlungen zufolge muss bei einem ASyS mit interstitieller Lungenerkrankung (ILD) frühzeitig eine Add-on-Therapie mit Immunsuppressiva bzw. eine frühe Eskalationstherapie (RTX, Cyclophosphamid (CYC)) erwogen werden.

RTX bei therapieresistenter Dermatomyositis

Bei therapieresistenten Fällen einer Dermatomyositis als auch bei einer Polymyositis kommt als therapeutische Alternative der B-Zell-depletierende monoklonale Anti-CD20-Antikörper RTX infrage. Der Nutzen von RTX ist inzwischen in vielen Fallserien und einer großen Therapiestudie (RIM-Studie) beschrieben worden.

Die Leitlinienautoren berichten außerdem, dass sich die Behandlung mit Rapamycin/ Sirolimus bei Patienten mit Einschlusskörpermyositis teilweise positiv ausgewirkt habe. Eine doppelblinde, multizentrische, internationale Phase-3-Studie sei in Vorbereitung. Signifikante Therapieeffekte erzielte auch eine Studie mit intravenösen immunglobulinen (IVIG) bei Patienten mit Dermatomyositis, weshalb das IVIG-Präparat Octagam für die Behandlung der aktiven Dermatomyositis in Deutschland zugelassen wurde.