Neue Empfehlungen zur Behandlung von juveniler lokalisierter Sklerodermie


  • Mary Corcoran
  • Univadis Medical News
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Ein internationales Komitee von Experten für pädiatrische Rheumatologie hat neue konsensbasierte Empfehlungen zur Behandlung von juveniler lokalisierter Sklerodermie (JLS) erarbeitet. 

Die wesentlichen Empfehlungen beinhalten:

  • Der Index für den lokalisierten Schweregrad von Sklerodermie auf der Haut (Localised Scleroderma Skin Severity Index) wird dringend empfohlen.            
  • Infrarotthermographie eignet sich zur Beurteilung der Aktivität, aber Hautatrophie kann falsch-positive Ergebnisse hervorbringen.      
  • Ultraschall, eine standardisierte Untersuchung und die Verwendung eines Farbdopplers eignen sich zur Beurteilung der Krankheitsaktivität, der Schwere der JLS und des Ansprechens auf eine Behandlung.   
  • Es sollte eine Magnetresonanztomographie durchgeführt werden, wenn die Läsion das Gelenk durchdringt.          
  • Ein MRT des Schädels und eine orthodontische und maxillofaziale Beurteilung empfehlen sich bei allen Patienten mit das Gesicht und den Kopf betreffender JLS mit oder ohne Zeichen von neurologischer Beteiligung.          
  • Eine ophthalmologische Untersuchung sollte bei Diagnosestellung und in der Nachbeobachtung bei allen Patienten erfolgen.              
  • Bei Beginn der Behandlung mit systemischen Corticosteroiden in der aktiven Entzündungsphase sollte auch Methotrexat oder ein alternatives, krankheitsmodifizierendes Antirheumatikum gegeben werden.          
  • Bei aktiver, potenziell entstellender oder zu Behinderungen führender JLS wird orales oder subkutanes Methotrexat mit 15 mg/m2/Woche empfohlen.
  • Falls es effektiv ist, sollte Methotrexat mindestens ≥ 12 Monate beibehalten werden, bevor es ausgeschlichen wird.              
  • Bei schwerer JLS oder bei Patienten, die nicht auf Methotrexat ansprechen oder Methotrexat nicht vertragen, kann Mycophenolatmofetil angewendet werden.               
  • Eine mittlere Dosis einer UVA1-Phototherapie kann die Weichheit der Haut bei umschriebenen Morphea-Läsionen verbessern.
  • Zur Verringerung der Verdickung der Haut bei umschriebener Morphea wird topisches Imiquimod empfohlen.

Die Empfehlungen wurden im Rahmen der Initiative „Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe“ (Zentraler Knotenpunkt und Zugang für pädiatrische Rheumatologie in Europa) entwickelt.