Mukormykose: Globale Therapieleitlinie unter deutscher Federführung erarbeitet


  • Oncology guidelines update
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Kernbotschaften

Die Mukormykose ist eine schwer zu diagnostizierende, seltene Pilzerkrankung mit einer Sterblichkeit zwischen 40-80 %. Erstmals ist eine globale Leitlinie zur Diagnostik und Therapie erarbeitet worden. Im Fokus stehen die schnelle Diagnose durch ein multidisziplinäres Team und die wirksame Behandlung: durch chirurgisches Débridement und intravenöse Antimykose. Medikament der ersten Wahl ist hoch dosiertes liposomales Amphotericin B i.v.. Azole (Isavuconazol, Posaconazol) sind Medikamente der zweiten Wahl, zum Beispiel bei nephrologischer Komorbidität. Die beiden Azole können auch als Erhaltungstherapie erwogen werden.

Hintergrund
Die Mukormykose tritt vor allem bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem auftritt. Ursachen für die Immunschwäche sind hämatologische Malignome, Chemotherapie, myeloablative Behandlungen vor Stammzelltransplantation, unkontrollierter Diabetes mellitus, Immunsuppression nach Organtransplantation oder Traumata wie Verbrennungen. Die Erkrankung entsteht durch Einatmen der Sporen von Schimmelpilzen (Zygomyzeten der Gattungen Mucor, Rhizopus oder Lichtheimia). Oder die Pilze dringen über eine Hautverletzung ein. Der Pilzbefall kann innerhalb weniger Stunden starken Gewebezerfall verursachen, die Nasennebenhöhlen zerstören und die Knochen, Augen und Hirnhaut infiltrieren. Ist das Zentralnervensystem infiziert (rhinozerebraler Befall), führt die Erkrankung in der Regel zum Tode. Aufgrund der relativen Seltenheit von 1 zu 1.000.000 gab es bislang kein abgestimmtes Diagnose- und Behandlungsprozedere.

Design

  • Erarbeitung der Leitlinie: 74 Wissenschaftler aus 33 Ländern
  • Abstimmung: Fachgesellschaften aus 53 Ländern
  • Federführung: Europäisches Exzellenzzentrum für Invasive Pilzinfektionen an der Universitätsmedizin Köln

Hauptergebnisse

  • Potenzielle Symptome bei disponierenden Grunderkrankungen sind
    • anhaltendes Fieber,
    • Atembeschwerden,
    • Sinusitis,
    • Gesichtsschmerz,
    • Wundschorf und Nekrosen.
  • Die Diagnostik basiert unter anderem auf Bildgebung (Thorax-, Schädel-CT, eventuell Ultraschall).
  • Bei Verdacht auf Pilzinfektion sollten Proben von nicht abgestorbenem Gewebe genommen werden während der Operation oder unter Bildgebung (keine Proben von Schorf).
  • Der Nachweis erfolgt in erster Linie per Fluoreszenzmikroskopie, parallel wird eine Kultur zur Sensitivitätsprüfung angelegt.
  • Die Therapie ist äußerst zeitkritisch. Sie besteht aus chirurgischem Débridement und systemischer Therapie.
    • Erste Wahl für die medikamentöse Behandlung ist initial hoch dosiertes liposomales Amphotericin B i.v. (5-10 mg/kg/Tag), bei ZNS-Befall oder nach Organtransplantation sofort 10 mg/kg/Tag, keine Aufdosierung.
    • Bei nephrologischer Komorbidität kann die Dosis des liposomalen Amphotericin B reduziert werden, aber nicht
    • Posaconazol (oral und/oder i.v.) und eventuell Isavuconazol sind mögliche Alternativen.
    • Isavuconazol wird als Salvagetherapie empfohlen.
    • Azole können auch als Erhaltungstherapie angewendet werden.

Zur notwendigen Dauer der Therapie gibt es keine belastbaren Daten. Im Allgemeinen erfolgt sie über Wochen oder Monate.

Klinische Bedeutung
Die schnelle Diagnose und effektive Behandlung ist bei Mukormykose überlebenswichtig. Ohne effektive Therapie verdoppelt sich die Sterblichkeit innerhalb einer Woche. Es wird erwartet, dass die neue Richtlinie die Sterblichkeit bei Mukormykose gesenkt werden kann.

Finanzierung: keine Angaben