Kardiale Amyloidose: Niereninfarkte sind häufiger als erwartet

  • Mayo Clin Proc

  • von Dr. Nicola Siegmund-Schultze
  • Studien – kurz & knapp
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Kernbotschaften

Jeder fünfte Patient mit kardialer Manifestation einer Amyloidose bekommt einen Niereninfarkt. An diese lebensbedrohliche, mögliche Komplikation sollte intensiver als bisher bei der Betreuung von Amyloidosepatienten gedacht werden. Gibt es Hinweise auf akute Nierenfunktionsstörungen, ist die Szintigrafie mit Technetium-markierter DMSA das geeignete bildgebende Verfahren.

Hintergrund

Amyloidosen entstehen durch Ablagerungen von Proteinen, die ihre räumliche Konformation ändern und von einer löslichen in eine unlösliche Form übergehen. Mit einem hohen Anteil an ß-Faltblattstrukturen bilden diese Proteine ß-Fibrillen (Amyloide), die sich im Interstitium ansammeln und die Organe schädigen können. Bei der AL-Amyloidose sind leichte Ketten der Immunglobuline in den Fibrillen angereichert, bei der Thransthyretin-Amyloidose (TTR) ist es das Serum-Transportprotein Transthyretin. Die Pathogenese ist nur teilweise geklärt. Bei erblichen Formen sind Genmutationen von TTR Ursache für die Fehlfaltung. In einer Studie an Universitätsklinik von Créteil ist die Häufigkeit eines Niereninfarkts von Patienten mit kardialer Amyloidose untersucht worden.

Design

  • monozentrische Studie mit 104 Patienten
  • Echokardiografie, Untersuchung von kardialen Biomarkern wie Troponin und der Nierenfunktion
  • Einschluss von Patienten, die gesichert an kardialer Amyloidose litten
  • Bildgebung der Nieren mit Hilfe der Technetium-markierten DMSA-Szintigrafie

Hauptergebnisse

Von 87 Patienten lagen die für die Studie erforderlichen, kompletten Daten vor. Alle Patienten hatten eine Amyloidose mit kardialer Manifestation. Bei 24 Studienteilnehmern war es eine AL-Amyloidose, bei weiteren 24 eine Amyloidose mit TTR-Genmutation (mTTR) und bei 39 Patienten eine TTR-Amyloidose mit Wildtyp-Gen. Bei 18 Patienten (20,7 %) kam es zum Niereninfarkt, wobei die Niereninfarkte bei den drei verschiedenen Formen der Amyloidose gleich häufig auftraten. Niereninfarkte seien damit unerwartet häufig in dieser Patientenpopulation, so die Autoren. Die Rate von Protein/Kreatinin im Urin war der einzige prädiktive Marker für einen Niereninfarkt. Der Nachweis wurde mit Szintigrafie erbracht. Dies habe sich als ein für diese Patientengruppe geeignetes Verfahren erwiesen.

Klinische Bedeutung

Niereninfarkte sind bei den verschiedenen Formen der Amyloidose vergleichsweise häufig, die Anzeichen sollten früh erkannt werden. Ursache sind Thrombosen in den Blutgefäßen der Nieren. Eine CT-Untersuchung ist wegen des dafür notwendigen, potenziell nephrotoxischen Kontrastmittels nicht angezeigt, ein MRT kommt für die Gruppe von Patienten mit Herzschrittmacher nicht infrage. Die Szintigrafie mit Technetium-markiertem DMSA ist dann das Diagnose-Verfahren der Wahl und die frühe Antikoagulation eine mögliche Therapieoption. Eventuell benötigen die Patienten eine Dialyse.

Finanzierung: keine Angaben