Immunthrombozytopenie: Neue Leitlinien in den USA und die Unterschiede zu den deutschen

  • BloodAdvances

  • von Dr. Nicola Siegmund-Schultze
  • Studien – kurz & knapp
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Kernbotschaften

  • In der Erstlinientherapie bleiben Steroide die Medikamente der Wahl. Es können Prednison/Prednisolon oder Dexamethason angewendet werden. Die aktualisierten Leitlinien der American Society of Hematology (ASH) betonen, dass Steroide nicht länger als 6 Wochen gegeben werden sollten.
  • Die Leitlinien geben Dexamethason den Vorzug, wenn ein rascher Anstieg der Thrombozytenzahl angestrebt wird.
  • Für die Zweitlinientherapie werden Thrombopoetinrezeptor-Agonisten (TPO-RA) und Splenektomie gleichermaßen empfohlen, der Patientenwunsch sei entscheidend. Fällt die Entscheidung für die medikamentöse Behandlung, können TPO-RA auch schon 3 Monate nach Diagnose eine Option sein, nicht erst - wie in der früheren ASH-Leitlinie und der aktuellen deutschen - nach 6 Monaten.

Hintergrund
Die chronische Immunthrombozytopenie (ITP) hat eine Prävalenz von 2/10.000 Einwohner und tritt zu 80 % als primäre ITP auf: als erworbene Autoimmunerkrankung. Zu 20 % ist die ITP sekundär zum Beispiel medikamentös induziert. Charakteristisch für beide Formen ist die isolierte Thrombozytopenie. Klinisch manifestiert sich die ITP mit einer erhöhten Blutungsneigung und dadurch verursachten Komplikationen. Die Blutungsprophylaxe steht im Zentrum der medikamentösen oder chirurgischen Behandlung (Splenektomie). Die raschen Weiterentwicklungen der Behandlung haben zur Aktualisierung der Leitlinien der amerikanischen Fachgesellschaften geführt.

Design

  • Analyse der aktuellen wissenschaftlichen Literatur und Bewertung nach der Qualität der Studien
  • Berücksichtigung von Erfahrungen mit den Patientenwünschen und dem Therapiemanagement

Hauptergebnisse

  • Es gibt keine klaren Schwellenwerte der Thrombozytenzahl für eine Indikation zum Beginn der Therapie oder einen Verzicht.
  • Für erwachsene Patienten mit neu diagnostizierter ITP und einer Thrombozytenzahl ≥ 30 x 109/L, die asymptomatisch sind oder nur kleinere Schleimhautblutungen haben, wird eine „Watch and Wait“-Strategie vor allen anderen Optionen bevorzugt.
  • Bei einer Thrombozytenzahl von maximal 20 x 109/L kann in der Erstlinie eine Steroidgabe erwogen werden.
    • In Frage kommen Prednison/Prednisolon oder Dexamethason, die Begrenzung der Dauer der Behandlung auf maximal 6 Wochen wird empfohlen.
    • Dexamethason wird bei Patienten mit schwerem Krankheitsverlauf bevorzugt empfohlen, wenn sie einen raschen Anstieg der Thrombozytenzahl benötigen, also möglichst innerhalb von einer Woche.
  • Für die Zweitlinientherapie werden Thrombopoetinrezeptor-Agonisten (TPO-RA) und Splenektomie gleichermaßen empfohlen, der Patientenwunsch sei entscheidend.
    • Für die TPO-RA-Behandlung kommen Romiplostim (s.c.) und Eltrombopag (oral) gleichermaßen in Frage.
    • TPO-RA können schon 3 Monate nach Diagnose der ITP bei unzureichendem oder nicht dauerhaftem Ansprechen auf die Erstline eine Option sein, nicht erst - wie in der früheren ASH-Leitlinie und der aktuellen deutschen - nach 6 Monaten.
    • Gegenüber Rituximab wird TPO-RA in der Zweitlinie der Vorrang gegeben.
  • Kontrollierte Versuche des Absetzens von Medikamenten sind möglich.
  • Bei Kindern bilden sich die Symptome häufiger als bei Erwachsenen zurück, eine Watch-and-Wait-Strategie wird, wenn immer möglich, empfohlen.

Klinische Bedeutung
Im Fokus der in den Leitlinien gegebenen Empfehlungen steht die Lebensqualität der Patienten. Lebensqualitätsmindernde Nebenwirkungen von Medikamenten werden in den aktualisierten Leitlinien verstärkt bei den Empfehlungen berücksichtigt.

Finanzierung: keine Interessenkonflikte vermerkt.