Homozygote familiäre Hypercholesterinämie: Hälfte der Todesfälle vor dem Alter von 32 Jahren
- Liam Davenport
- Medizinische Nachrichten
Kernbotschaft
Die Hälfte der Patienten, die an homozygoter familiärer Hypercholesterinämie (HoFH) sterben, sind noch keine 32 Jahre alt, wie die Auswertung von Registerdaten zeigt.
Die Autoren der Registerstudie untersuchten fast 40 Patienten aus dem HoFH International Clinical Collaborators (HICC)-Register, die vor der Dateneingabe verstorben waren, und stellten fest, dass das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnose bei 12 Jahren lag. Selbst die behandelten Patienten wiesen hohe LDL-Cholesterinwerte auf, und 70% von ihnen entwickelten im Durchschnittsalter von 28 Jahren eine atherosklerotische kardiovaskuläre Erkrankung ("atherosclerotic cardiovascular disease", ASCVD). Zudem zeigte die Auswertung, dass das mediane Sterbealter bei 32 Jahren lag. Die Ergebnisse wurden auf dem 91. Kongress der Europäischen Atherosklerose-Gesellschaft (EAS) in Mannheim vorgestellt.
Patienten mit HoFH "haben ein hohes Risiko für atherosklerotische Herz-Kreislauf-Erkrankungen", so Studienleiterin Janneke Mulder, Doktorandin an der Abteilung für Innere Medizin des Erasmus University Medical Center in Rotterdam. "Daher sind eine frühzeitige Diagnose und die Einleitung von Behandlungen sowie eine Kombination von Behandlungen wirklich entscheidend", fügte sie hinzu.
Aufruf zum Handeln
Die Ergebnisse seien "erschreckend", so Dr. Maciej Banach, Professor für Kardiologie am Polish Mother's Memorial Hospital Research Institute in Lodz (Polen), und Sekretär der EAS. Die Ergebnisse seien ein "Aufruf zum Handeln", insbesondere angesichts der Tatsache, dass so wenige Patienten in der Studie eine intensive Kombinationstherapie zur Senkung der Blutfettwerte erhielten, obwohl der Ausgangswert des LDL-Cholesterins "sehr, sehr hoch" war.
Banach betonte zudem, dass Patienten, die eine Dreifachtherapie mit einem hochwirksamen Statin, Ezetimib und einem PCSK9-Hemmer erhalten, nach den derzeitigen Erkenntnissen eine Senkung ihres LDL-Cholesterinspiegels um 85% erwarten können und damit ihr Ziel erreichten. "Das ist natürlich eher akademisch", denn in der realen Welt "werden diese 85% nicht sehr häufig festgestellt", aber es bietet ein Ziel für eine starke Senkung des Cholesterinspiegels.
"Das ist etwas, worauf wir uns bei diesen Patienten von Anfang an konzentrieren sollten", sagte Banach. Dies solle entweder mit einem schrittweisen Ansatz "oder vielleicht sogar als Sofortmaßnahme" erfolgen. Banach betonte außerdem, dass Kliniker alle Möglichkeiten in der Hand hätten, um "sowohl eine Frühdiagnose von HoFH zu stellen - je früher, desto besser - als auch die Behandlung effektiv zu gestalten".
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