Frühe Demenzen: Fall-Kontroll-Studie findet klinisch-pathologische Merkmale zur Differenzierung

Hintergrund

Patienten, bei denen eine Demenz vor dem 65. Lebensjahr erkannt wird, werden als „early-onset“ klassifiziert – eine Diagnose mit erheblichen sozialen und auch finanziellen Auswirkungen. Ein Typ der früh einsetzenden Demenz ist durch die Präsenz von Lewy-Körperchen gekennzeichnet, über deren klinische Manifestationen noch vergleichsweise wenig bekannt ist.

Design

Retrospektive Fall-Kontroll-Studie mit dem Ziel, klinische Eigenschaften zu untersuchen, in denen sich eine früh beginnende Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) von später beginnender DLB und einer früh einsetzenden Alzheimer-Demenz unterscheidet. Grundlage der Untersuchung waren 1066 Patienten, deren Daten zu Demographie, Kognition, Verhalten und motorischen Funktionen bei der ersten klinischen Visite beim National Alzheimer´s Coordinating Center zwischen 2005 und 2017 gespeichert wurden, und die posthum eine pathologische Diagnose einer Alzheimer-Demenz (n = 848) oder einer Lewy-Körperchen-Demenz (n = 218) erhalten hatten.

Ergebnisse

• Die 363 Individuen, die mit frühem Alzheimer diagnostiziert wurden, hatten ein durchschnittliches Alter von 53 Jahren (Standardabweichung 5,8) und waren zu 57,3 % männlich. 32 Patienten hatten eine früh einsetzende DLB; diese waren im Mittel 57,9 Jahre alt (Standardabweichung 3,2) und zu 71,9 % männlich. Die 147 Patienten mit spät einsetzender DLB waren im Schnitt 73,5 Jahre alt (Standardabweichung 5,5) und zu 70,1 % männlich.
• Unter den Patienten mit früher DLB hatte jeder zweite eine falsche klinische Diagnose erhalten.
• Eigenschaften, die prädiktiv waren für die Diagnose von früher DLB gegenüber frühem Alzheimer, waren:
  • Visuelle Halluzinationen: 46,9 versus 11,6 %,
  • Langsamkeit: 71,9 versus 26,2 %,
  • Apathie 71,9 versus 52,1 %,
  • Nachlassende motorische Funktionen vor kognitiven- und Verhaltenssymptomen 21,9 versus 1,7 %.
• Die spät einsetzende DLB hatte eine mehr amnestische Charakteristik, die sich aber durch einen höheren Anteil neokortikaler neuritischer Plaques und diffuser Plaques erklärten. Diese waren bei 53,7 % der Patienten mit später DLB zu finden gegenüber 25 % der Patienten mit früher DLB.

Klinische Bedeutung

Die statistische Auswertung der klinischen Manifestationen und der Pathologie einer großen Zahl von Patienten ergab eine Reihe klinischer Eigenschaften der frühen DLB, die eine Abgrenzung von einer frühen Alzheimer-Demenz erleichtern könnten.

Finanzierung: Singhealth Foundation, NNI Centre.