Europäische Leitlinien für pädiatrische Schilddrüsenknoten und DTC
- Petra Kittner
- Clinical Summary
Eine umfassende Untersuchung, eine multidisziplinäre Betreuung, eine individuelle Behandlung und eine kontinuierliche Nachsorge sind der Schlüssel zum Umgang mit Schilddrüsenknoten und differenzierten Schilddrüsenkarzinomen (DTC) bei Kindern. Dies geht aus den ersten europäischen Leitlinien für diese seltenen Erkrankungen hervor, die im European Thyroid Journal veröffentlicht wurden.
Der Hauptautor sagte, dass die Behandlung von pädiatrischen Schilddrüsenknoten und DTC "eine Herausforderung darstellt und nicht in einem Einheitsmodell erfasst werden kann", und unterstrich die Notwendigkeit eines "multidisziplinären Ansatzes in Expertenzentren für pädiatrischen Schilddrüsenkrebs".
Die Autoren stellen fest, dass DTC zwar eine seltene Krankheit ist, ihre Häufigkeit jedoch weltweit zunimmt. Es gibt mehrere histologische Subtypen, obwohl die "große Mehrheit" der Fälle papilläre Schilddrüsenkarzinome sind.
Entscheidend ist, dass es "wichtige Unterschiede" zwischen erwachsenem und pädiatrischem DTC hinsichtlich der klinischen, molekularen und pathologischen Merkmale gibt, wobei pädiatrische Patienten in der Regel eine fortgeschrittenere Erkrankung mit stärkerem Lymphknotenbefall, Fernmetastasen und multifokaler Erkrankung aufweisen.
"Trotz des aggressiven Erscheinungsbildes sind die Gesamtüberlebensraten jedoch ausgezeichnet", so die Autoren.
Auch bei genetischen Veränderungen gibt es Unterschiede zwischen erwachsenen und pädiatrischen Patienten. RET-PTC- und NTRK-Fusionen sind bei pädiatrischen Patienten häufiger, während Mutationen in BRAF V600E und RAS-Punktmutationen seltener sind.
Bislang gab es keine europäischen Empfehlungen für die Behandlung von pädiatrischen Schilddrüsenknoten und DTC.
Die Europäische Schilddrüsenvereinigung (ETA) berief daher ein Gremium von Experten aus den Bereichen pädiatrische und erwachsene Endokrinologie, Pathologie, endokrine Chirurgie, Nuklearmedizin, klinische Genetik und Onkologie ein und beauftragte sie, sich mit Diagnostik und Staging, Behandlung und Nachsorge zu befassen.
Sie erarbeiteten eine umfassende Reihe von Empfehlungen. Dazu gehört, dass ein Kind mit Krebsverdacht oder nachgewiesener Krebserkrankung an ein erfahrenes multidisziplinäres Team überwiesen wird und dass der wahrscheinliche Nutzen einer Behandlung mit höherer oder niedrigerer Intensität ermittelt wird.
Darüber hinaus sollten Kinder einer präoperativen Untersuchung unterzogen werden, die mindestens eine Palpation des Halses, eine umfassende Ultraschalluntersuchung des Halses und eine Laboruntersuchung umfasst, wobei in Fällen mit einer positiven Familienanamnese oder einer ausgedehnten Erkrankung weitere Tests empfohlen werden.
Die empfohlene Behandlung ist die totale Thyreoidektomie, obwohl die Autoren weitere Studien fordern, um die Auswirkungen einer begrenzten Operation zu bewerten, und sie schlagen vor, dass die prophylaktische zentrale Lymphknotendissektion fortgeschrittenen Fällen vorbehalten sein sollte.
"Entscheidend ist, dass alle Kinder von Chirurgen operiert werden, die Erfahrung mit pädiatrischem Schilddrüsenkrebs haben und in ein Zentrum mit Erfahrung in der Behandlung von DTC eingebunden sind“, schreiben sie.
Eine Therapie mit radioaktivem Jod (Jod-131) wird nach einer totalen Thyreoidektomie für alle Kinder empfohlen, wobei die Behandlung individuell auf den Patienten abgestimmt werden sollte.
Die ETA-Leitlinien empfehlen, dass Kinder mittels einer Kontrolle des schilddrüsenstimulierenden Hormons (TSH) und einer Suppression auf niedrig-normale Werte sowie mit Messung des Serumthyreoglobulins und Hals-Ultraschall überwacht werden sollten, wobei andere bildgebende Verfahren nicht empfohlen werden.
Bei Kindern mit persistierender oder rezidivierender zervikaler Erkrankung "sind je nach Größe, Tumorlast und Grad der Progression eine Operation oder eine Jod-131-Therapie angezeigt", und die Autoren sagen, dass Fälle von radiojodrefraktärer Erkrankung "gründlich untersucht werden sollten".
Die Patienten sollten auch über das Risiko von Spätfolgen der DTC-Behandlung aufgeklärt werden und sich einer Überwachung über mindestens 10 Jahre unterziehen. Eine längere Nachsorge sollte "das Ergebnis einer gemeinsamen Entscheidungsfindung von Arzt und Patient" sein.
"Insbesondere müssen der positive und negative Vorhersagewert von molekularen Tests an Feinnadelbiopsieproben für das Vorhandensein von DTC in einem Schilddrüsenknoten weiter untersucht werden".
Die Forscher sagten auch, dass es eine Verschiebung hin zu einer weniger aggressiven Behandlung gegeben habe, da man sich scheue, eine prophylaktische zentrale Halsdissektion durchzuführen und eine Jod-131-Therapie nach der Operation anzubieten.
Dieser Artikel beruht auf einem Artikel auf Medscape.com.
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