EULAR aktualisiert Empfehlungen zur ANCA-assoziierten Vaskulitis

Warum das wichtig ist

• Seit der letzten Aktualisierung der Empfehlungen im Jahr 2016 wurden mehrere randomisierte und kontrollierte Studien veröffentlicht.

Studiendesign

• Eine EULAR-Arbeitsgruppe führte eine systematische Literaturrecherche durch und holte die Meinung von 20 Experten aus 16 Ländern ein.
• Das Hauptergebnis bestand aus einer Reihe von Empfehlungen zur Behandlung der verschiedenen Formen der ANCA-assoziierten Vaskulitis: Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), mikroskopische Polyangiitis (MPA) und eosinophile GPA (EGPA).
• Finanzierung: EULAR

Wesentliche Ergebnisse

• Die Arbeitsgruppe formulierte 17 Empfehlungen zum Management der ANCA-assoziierten Vaskulitis.
• Zu den wichtigsten Empfehlungen zählen:
  • Zur Diagnose einer ANCA-assoziierten Vaskulitis sollten Biopsien und ein ANCA-Test herangezogen werden.
  • Bei einer lebens- oder organbedrohlichen GPA oder MPA sollten hochdosierte Glukokortikoide in Kombination mit entweder Rituximab oder Cyclophosphamid angewendet werden, um die Remission einzuleiten.
  • Die Glukokortikoiddosis sollte nach 4–5 Monaten auf einen Zielwert von 5 mg Prednisolonäquivalent pro Tag ausgeschlichen werden.
  • Zur Induktion der Remission einer GPA oder MPA sollte Avacopan in Kombination mit Rituximab oder Cyclophosphamid als Teil einer Strategie zur Verringerung der Glukokortikoidexposition in Betracht gezogen werden.
  • Bei Patienten mit GPA oder MPA, die eine schnell fortschreitende Glomerulonephritis aufweisen, sollte ein Plasmaaustausch in Betracht gezogen werden.
  • Zur Aufrechterhaltung einer GPA- oder MPA-Remission ist Rituximab anzuwenden; Azathioprin und Methotrexat können als Alternativen in Betracht gezogen werden.
  • Zur Aufrechterhaltung der Remission einer rezidivierenden EGPA nach der Einleitung der Remission bei nicht organbedrohlichen oder nicht lebensbedrohlichen Manifestationen zum Zeitpunkt des Rezidivs sollte Mepolizumab angewendet werden.

Einschränkungen

• Die Evidenz war für einige Empfehlungen von geringer Qualität.
• Veröffentlichte Studien zeigten insbesondere hinsichtlich der Ergebnisbewertung und der Langzeitnachbeobachtung Einschränkungen.
• Wesentliche Forschungslücken bleiben bestehen.