Erstmals S3-Leitlinie zur Mukoviszidose in den ersten beiden Lebensjahren


  • Andrea Hertlein
  • Medizinische Nachrichten
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Kernbotschaft

Unter Federführung der Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie (GPP) und der Deutschen Gesellschaft für Kinder-und Jugendmedizin (DGKJ) wurde nach fast sechsjähriger Entwicklungsphase jetzt erstmals eine S3-Leitlinie zur Diagnose und Therapie der Mukoviszidose in den ersten beiden Lebensjahren vorgelegt.

Mukoviszidose-Patienten in den ersten beiden Lebensjahren oft ohne Symptome

Durch die Einführung eines bundesweiten Neugeborenen-Screenings auf Mukoviszidose im September 2016 sind die Patienten bei Diagnose deutlich jünger. Zudem gibt es immer mehr Kinder mit Mukoviszidose, die vor dem Auftreten von Symptomen in die spezialisierten CF-Einrichtungen kommen. „Für die Krankheitsprognose und Lebensqualität ist die Diagnostik und Therapie nach Diagnosestellung von großer Bedeutung“, schreiben die Autoren der S3- Leitlinie "Mukoviszidose bei Kindern in den ersten beiden Lebensjahren, Diagnostik und Therapie". Diese wurde vor dem Hintergrund verfasst, „dass in den ersten beiden Lebensjahren zum Teil noch asymptomatische Mukoviszidose-Patienten die Behandler vor die Probleme einer symptomorientierten oder im Hinblick auf die Krankheitsentwicklung vorbeugenden/präventiven Diagnostik und Therapie stellen.“

Empfehlungen für die Cystische Fibrose (CF)

Als erste deutsche Leitlinie für diese Patientengruppe bietet sie umfassende Empfehlungen für die Frühtherapie der Mukoviszidose (Cystische Fibrose – CF), die sowohl die Lungenerkrankung als auch die Erkrankung des Magen-Darm-Traktes berücksichtigen. Die richtige Ernährung und die Physiotherapie spielen ebenfalls eine große Rolle.

Konkret richtet sich die Leitlinie an Patienten mit auffälligem Neugeborenen-Screening Ergebnis und positivem Konfirmationstest (in der Regel Schweißtest über 60mmol/l) sowie an Patienten mit der Diagnosestellung Mukoviszidose ohne Neugeborenen-Screening. Patienten mit auffälligem Neugeborenen-Screening Ergebnis und Konfirmationstest im Graubereich (CF-SPID) werden in dieser Leitlinie nicht behandelt.

Das erste Kapitel beschäftigt sich mit allgemeinen Empfehlungen wie z.B. zur Diagnoseeröffnung, zur Zusammenarbeit zwischen spezialisierten CF-Einrichtungen und dem Kinderarzt oder zu Schulungen und Beratungsangeboten.

Wichtigste Empfehlungen in der Übersicht

Zusätzlich zum eigentlichen Leitlinientext stellen die Autoren auch eine Übersichtstabelle zur Verfügung, die sich an internationale Standards anlehnt und in der die wichtigsten Empfehlungen im zeitlichen Verlauf von der Diagnose bis zum zweiten Lebensjahr dargestellt sind – eine wertvolle Ergänzung im klinischen Alltag.Trotzdem lohne die Lektüre der vollständigen Leitlinie, betont das Mukoviszidoe-Institut in einer aktuellen Mitteilung. Denn neben den Hintergründen zu den Empfehlungen seien dort auch weitere Aspekte, wie z.B. nicht empfohlene Behandlungsmethoden aufgeführt.