ERS 2019 – Studien zur Evolution in der Atemwegsmedizin: Interstitielle Lungenerkrankung und pulmonale Hypertonie


  • Eliana Mesa
  • Conference Reports
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In zwei doppelblinden, placebokontrollierten, prospektiven Studien der Phase II wurden Patienten mit progressiven Formen der fibrotischen interstitiellen Lungenerkrankung mit Pirfenidon behandelt. Der primäre Endpunkt war eine absolute Änderung des vorhergesagten FVC in Prozent von Baseline bis Woche 48 bzw. 24. Aufgrund zu niedriger Rekrutierungszahlen wurde die RELIEF-Studie (n = 127) beendet. In der zweiten Studie (n = 253) konnte das vorgesehene statistische Modell wegen hoher intraindividueller Schwankungen bei der zu Hause durchgeführten Spirometrie nicht auf die Analyse des primären Endpunkts angewendet werden. Trotzdem kamen beide Studien zu dem Schluss, dass Pirfenidon generell gut verträglich ist, dass es als Zusatz zu einer konventionellen Therapie den Krankheitsfortschritt verringert (RELIEF) und dass Ergebnisse wichtiger sekundärer Endpunkte auf einen Nutzen von Pirfenidon in dieser Population hinweisen.

Es wurden zwei Studien an Patienten mit chronischer, fibrosierender Non-IPF-ILD mit progressivem Phänotyp durchgeführt, die mit Nintedanib behandelt wurden. In der Studie INBUILD (n = 663) erhielten die Patienten Nintedanib oder Placebo. Der primäre Endpunkt war die jährliche Rückgangsrate des FVC (ml/Jahr), der über 52 Wochen beurteilt wurde. Die Studie lieferte Erkenntnisse über den natürlichen Verlauf der Krankheit und die Rolle von Nintedanib bei der Behandlung von Patienten mit verschiedenen progressiven fibrosierenden ILD. Die Studie SENSCIS beurteilte die kumulative Verteilung der Studienteilnehmer nach einer Änderung des vorhergesagten FVC% in Woche 52. Absolute Rückgänge des vorhergesagten FVC >5 % kamen signifikant häufiger in der Placebo-Gruppe vor; FVC >10 % war ebenfalls häufiger, aber nicht signifikant.

In einer randomisierten, placebokontrollierten, doppelblinden Studie der Phase III zur Behandlung von systemischer Sklerose (SSc) mit subkutanem Tocilizumab (TCZ) war der primäre Endpunkt der Unterschied zwischen TCZ und Placebo (n = 210) in der Veränderung des modifizierten Rodnan-Haut-Scores (mRSS) seit Baseline (∆BL). Der primäre mRSS-Endpunkt wurde nicht erreicht. Es wurde ein klinisch relevanter Unterschied im FVC unter TCZ beim Erhalt der Lungenfunktion beobachtet.

Eine doppelblinde, randomisierte, kontrollierte Multizenter-Studie zur Überprüfung des Therapiekonzepts untersuchte die Sicherheit und Wirksamkeit einer B-Zell-Depletion mit Rituximab bei Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie, die mit einer systemischen Sklerose assoziiert war. Der primäre Endpunkt war eine Änderung in der 6-Minuten-Gehstrecke (6MWD) nach 24 Wochen. Rituximab war gut verträglich und zeigte einen nicht signifikanten Trend zur Verbesserung beim primären Endpunkt.

Die Studie RACE verglich die pulmonale Ballonangioplastie (BPA) mit Riociguat zur Behandlung von inoperabler chronischer thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH). Diese randomisierte, kontrollierte Studie (n = 105) wird wichtige Informationen über die Wirkung von Riociguat im Vergleich zu einer BPA als Erstlinientherapie bei bisher unbehandelten Patienten mit inoperabler CTEPH liefern.

Die Multizenter-Studie COLDICE vergleicht die transbronchiale Lungenkryobiopsie (TBLC) und die chirurgische Lungenbiopsie (SLB) (n = 65). Das starke Ergebnis des Vergleichs zwischen TBLC und SLB unterstützt die klinische Nutzbarkeit von TBLC bei ILD-Diagnosealgorithmen.