ERS 2019 – Session zum Stand der Forschung: Interstitielle Lungenerkrankungen (2. Teil)


  • Eliana Mesa
  • Conference Reports
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Zum breiten Spektrum der extrapulmonalen Sarkoidose gehören nicht pulmonale, nicht kardiale, speziell viszerale Manifestationen mit potenziellen Risiken sowie Einschränkungen der Funktionsfähigkeit und der Lebensqualität (QoL). Es können praktisch alle Organe betroffen sein. Die Manifestation kann initial (pulmonal oder extrapulmonal) oder verzögert sein. Am häufigsten sind bei der initialen Präsentation die Speicheldrüsen betroffen, weniger häufig sind Nasennebenhöhlen, Nervensystem und Nieren involviert oder es zeigt sich eine periphere Adenopathie. Die Diagnose bei Präsentation sollte mindestens eine körperliche Untersuchung, Blutanalyse, EKG und eine Routineuntersuchung der Augen umfassen. Eine Biopsie ist notwendig, um zu bestätigen, ob es Manifestationen in Nieren, Muskeln, Leber, Knochenmark oder HNO gibt. Eine Therapie muss in Situationen mit Risiken erwogen werden und/oder wenn die Lebensqualität stark eingeschränkt ist. Es ist wichtig, Endpunktmaßnahmen zu erwägen und Nebenwirkungen zu bedenken (insbesondere bei Kortikosteroiden). Eine gemeinsame Entscheidung von Organspezialisten, idealerweise mit Erfahrung in Sarkoidosen, sollte optimiert werden. Es ist wichtig, sich auf die Behandlung des ganzen Patienten zu konzentrieren und nicht auf einzelne Organe. Entscheidungen sollten mit dem Patienten zusammen getroffen werden.

Es gibt keine definitiven Diagnosekriterien für eine kardiale Sarkoidose. Gegenwärtig sind kardiale Magnetresonanztomografie (Kardio-MRT) und kardiales PET die fortschrittlichsten bildgebenden Verfahren. PET ist der Szintigrafie mit Gallium sowie den Kriterien für Diagnose und Prognose der japanischen Gesundheitsbehörde (JMHW) überlegen. Die klinische Diagnose der kardialen Sarkoidose umfasst die Untersuchung des Herzrhythmus, der Herzfunktion und des Myokardgewebes. Für eine sichere Diagnose der kardialen Sarkoidose ist ein multidisziplinärer Ansatz notwendig. Dieser umfasst Fachärzte für die Atemwege, Kardiologen, Echokardiografie, Nuklearmedizin und Kardio-MRT. Es sind nur begrenzte kontrollierte Daten über Behandlungsmethoden verfügbar. Eine frühe Behandlung sollte bei Fällen mit größerer Organbeteiligung erfolgen. Als erstes sollte der Entzündungsgrad unter Kontrolle gebracht werden. Das zweite Ziel ist, die Therapiedosis so anzupassen, dass die Wirkung erhalten bleibt, aber Nebenwirkungen vermieden werden. Es wurden verschiedene Ansätze mit guten Ergebnissen untersucht: Prednison gefolgt von einer Erhaltungstherapie mit Methotrexat oder entweder Adalimumab oder Infliximab bei refraktären Patienten mit Beteiligung wichtiger Organsysteme.