ERS 2019 – Session zum Stand der Forschung: Interstitielle Lungenerkrankungen (1. Teil)


  • Eliana Mesa
  • Conference Reports
Der Zugang zum gesamten Inhalt dieser Seite ist nur Angehörigen medizinischer Fachkreise vorbehalten. Der Zugang zum gesamten Inhalt dieser Seite ist nur Angehörigen medizinischer Fachkreise vorbehalten.

Als erstes wurde die Behandlung der pulmonalen Sarkoidose zur Reduzierung des Ateminsuffizienzrisikos und/oder zur Verbesserung der Lebensqualität (QoL) besprochen. Gegenwärtig gibt es nur zwei von der FDA zugelassene Arzneimittel für pulmonale Sarkoidose (Prednison und Kortikotropin), und für die extrapulmonale Sarkoidose stehen nur Off-label-Therapien zur Verfügung. Zur Entscheidung, bei welchen Patienten eine Sarkoidose behandelt werden sollte, beurteilt der Arzt folgende Faktoren: Lungenfunktion, Radiologie, Nebenwirkungen, Zustand des Patienten, QoL, Funktionsfähigkeit und Überleben. Zu den Risikofaktoren antientzündlicher Therapien (Steroide, Zytotoxika, Anti-TNF) gehören pulmonale Hypertonie (Vasodilatatoren), Fibrose, Infektionen und letztendlich eine Transplantation. Der vorgeschlagene klinische, auf Delphi-Ergebnissen basierende phänotypische Ansatz lautet: Asymptomatisch:  keine Therapie, Akut:  Kortikosteroidtherapie, Chronisch:  Zytotoxika und weitere Zweitlinientherapien, Fortgeschritten : Drittlinientherapie.
Eine schrittweise Therapie wurde vorgeschlagen: Schritt 1: Kortikosteroide, Schritt 2:  Antimetabolika, Schritt 3:  Anti-TNF oder Infliximab und Schritt 4:  zusätzliche Mittel (wie Rituximab). Es sollten steroidsparende Mittel wie Methotrexat genutzt werden, um die Steroidtoxizität bei Langzeittherapie zu minimieren. Zur Behandlung von Sarkoidose werden neuere Mittel erforscht (CLEAR, Anakinra, Nikotin) und bereits kommerziell erhältliche Medikamente untersucht (Tofatinib, Pentoxifyllin, Aprelimast, Roflumilast).

Als zweites ging es um die Frage, wie man größere Komplikationen bei pulmonaler Sarkoidose erkennt, stratifiziert und verhindert. Zur Diagnose gehört eine Histologie mit nicht verkäsendem Granulomen und der Ausschluss alternativer Diagnosen. Für eine sichere Diagnose ist eine histologische Untersuchung notwendig. Bei den meisten Patienten verläuft die Sarkoidose gutartig, aber einige entwickeln eine progressive pulmonale Fibrose, die ihre Lebenserwartung verkürzen kann. Die Behandlung ist darauf abgestellt, das Fortschreiten der Fibrose zu verhindern oder sie sogar umzukehren. Es wurde ein Algorithmus für das Sarkoidose-Management vorgeschlagen (Boucly A et al). Die Schlussfolgerung ist, dass eine deutliche Minderheit der Patienten mit pulmonaler Sarkoidose eine schlechte Prognose hat. Die Beeinträchtigung der Lungenfunktion, das Ausmaß der Fibrose und die pulmonale Hypertonie sind die Schlüsselfaktoren für die Prognose. Die Rolle der Fluorodeoxyglukose-Positron-Emissions-Tomografie (FDG-PET) zur Vorhersage des Behandlungsansprechens bei bestimmten Patienten, insbesondere im Kontext mit Fibrose, muss weiter untersucht werden.