ERS 2019 – Lungen im Brennpunkt: Interstitielle Lungenerkrankungen (2. Teil)


  • Eliana Mesa
  • Conference Reports
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  • Der erste Fall berichtet über einen 19-jährigen Mann, der seit 5 Jahren einen Diabetes insipidus hat, 2 Jahre lang geraucht hat, dies aber vor einem Monat aufgegeben hat, und keine weiteren bekannten Risikofaktoren aufweist. Er stellte sich mit Belastungsdyspnoe, trockenem Husten und Fieber (vor allem nachts) vor. Bei der körperlichen Untersuchung hatte er Fieber, einen SpO2 von 88 % und bilateral abgeschwächte Atemgeräusche. Das Röntgenbild des Thorax zeigte bilaterale Infiltrate. Die erste diagnostische Vermutung war eine Tuberkulose, aber eine Infektionserkrankung wurde verworfen. Im CT-Scan zeigten sich ein Emphysem und Zysten, was auf eine pulmonale Langerhans-Zellen-Histiozytose hindeutete. Zur Absicherung der Diagnose wurde eine Bronchoskopie mit Bronchoalveolar-Lavage (BAL) oder eine transbronchiale Lavage vorgeschlagen. Alle Untersuchungsergebnisse waren negativ bis auf eine Bakterienkultur mit Stenotrophomonas maltophilia. Trotz Breitbandantibiotika persistierten die klinischen Symptome und auf dem Thorax-Röntgenbild wurde eine vermehrte Infiltration beobachtet. Eine Lungenbiopsie enthüllte eine Infiltration von CD-1a-positiven Langerhans-Zellen in das Lungenparenchym und Granulome. Es wurde eine Antibiose gegen Tuberkulose begonnen. Nach 40-tägiger Behandlung trat ein Pneumothorax auf, der behandelt werden konnte. Bei einer nachfolgenden Untersuchung waren die Konsolidierungen und Infiltrationen verschwunden.
  • Der zweite Fall berichtet über eine 49-jährige Frau, bei der seit 2 Wochen trockener Husten, Dyspnoe, Fieber und Erschöpfung auftraten. Bei ihrer Vorstellung hatte sie Fieber, bilaterales Rasseln, Sauerstoffsättigung von 84 %, Eosinophilenkonzentration im Blut Blastocystis hominis im Stuhl. Die Tatsache, dass sie Haustiere hielt, war möglicherweise relevant. Ein CT-Scan zeigte bilaterale Bereiche mit Konsolidierung und Milchglastrübungen in den oberen und unteren Lappen. Prednison, Antibiotika und eine Sauerstofftherapie wurden begonnen und führten zu einer schnellen Besserung. Zu den anschließenden anatomisch-pathologischen Befunden gehörten ein chronischer, granulomatöser, entzündlicher Prozess mit zahlreichen Eosinophilen, interstitieller Fibrose und Gefäßveränderungen ohne Fibrose. Nach Ausschluss anderer Diagnosen wurde eine parasitische pulmonale Infektion diagnostiziert. Die Patientin wurde IgG positiv auf Toxocara canis getestet. Es wurde eine Behandlung mit Albendazol verordnet und die Patientin erholte sich. Es wurde ein anschließendes Thorax-CT vorgeschlagen, um Veränderungen in den Lungenläsionen zu beurteilen.
  • Eine 76-jährige Frau ohne relevante Atemwegsprobleme in der Anamnese berichtete über Erschöpfung, trockenen Husten und Wheezing. In Lungenfunktionstests wies sie ein klinisch moderates restriktives Syndrom auf. Ein Thorax-CT zeigte Veränderungen, die auf eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD) hindeuteten. Ein hochauflösendes Thorax-CT (HRCT) zeigte Bereiche mit Milchglastrübung, Konsolidierungsbereiche mit Aerobronchogramm, generalisierte Fibrose und Emphysembullae. Es gab keine anderen signifikanten Befunde. Die Beobachtungen bei einer Lungenbiopsie passten zu einer organisierten Pneumonie mit zentrilobulärer und paraseptaler Fibrose sowie einer Proliferation der Fibrose in die Alveolarsäckchen und -gänge ohne erkennbare Ursache. Nach einem Monat unter Prednisolon entwickelte die Patientin pleuritische Schmerzen im Brustkorb und Kurzatmigkeit. Ein Röntgenbild des Thorax zeigte einen Hydropneumothorax (entsprach nach Drainage einem Pyopneumothorax). Die Behandlung mit Ceftriaxon wurde begonnen und die Kortikoidtherapie fortgesetzt. Nach einem Monat war die bisher negative Bakterienkultur positiv für Nocardia cyriacigeorgica. Es wurde Cotrimoxazol verordnet. Trotz klinischer Verbesserung verschlechterte eine neue Aggravation des Pneumothorax die Ateminsuffizienz und die Patientin verstarb.