ERS 2019 – Lungen im Brennpunkt: Interstitielle Lungenerkrankungen? (1. Teil)


  • Eliana Mesa
  • Conference Reports
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  • Eine 56-jährige Raucherin stellte sich mit eingeschränkter Lungenfunktion und basalem bilateralem Rasseln vor. Ein Thorax-CT zeigte fleckige Milchglastrübungen und ein basales bilaterales Crazy-paving-Muster, das auf der linken Seite dominant war. Eine Infektion wurde ausgeschlossen. Die Patientin hatte häufig Lipidcreme für die Nase verwendet. Nach einer 3-monatigen Prednison-Therapie war ein Krankheitsfortschritt zu verzeichnen. Bei einer chirurgischen Lungenbiopsie fanden sich herdförmige Hinweise für eine Lipoidpneumonie. Nach 8 Wochen ohne die Lipidcreme und unter Prednison-Therapie verschlechterten sich die klinischen und radiologischen Zeichen. Die Diagnose wurde überprüft, und eine erneute Biopsie zeigte histologisch ein diffuses Adenokarzinom mit Lipidwachstum, positiv für KRAS und negativ für PD-L1.
  • Ein 63-jähriger Ex-Raucher stellte sich mit einem seit 6 Monaten bestehenden Husten und leichter Belastungsdyspnoe, aber ohne weitere bekannte Risikofaktoren vor. Sein Atmungsmuster entsprach dem einer leichten restriktiven Lungenerkrankung.Das Röntgenbild des Thorax zeigte eine leichte Hyperluzenz in den oberen Bereichen und eine leichte Zwerchfellerhöhung auf der linken Seite. Ein hochauflösendes Thorax-CT (HRCT) zeigte bilaterale, mehrfache und gleichförmige dünnwandige Zysten. Die Diagnose ging in Richtung Langerhans-Zell-Histiozytose oder Lymphangioleiomyomatose. Eine chirurgische Biopsie während einer Thorakoskopie oder eine videogestützte chirurgische Thorakoskopie (VATS) wurden vorgeschlagen. Die Histopathologie enthüllte Bereiche mit Emphysem und knötchenartige Läsionen. Auch eine mögliche diffuse pulmonale Meningotheliomatose sollte angedacht werden. Ausgehend von der guten Prognose sollte die Behandlung symptomatisch erfolgen und engmaschig überwacht werden.
  • Ein 33-jähriger Mann stellte sich mit seit 3 Monaten bestehender, fortschreitender Belastungsdyspnoe vor, die einer Sauerstofftherapie bedurfte. Er hatte seit 5 Jahren Arthritis in Händen und Knien. Außer einer allergischen Rhinitis und einer Holzstaubexposition am Arbeitsplatz gab es keine weiteren signifikanten Faktoren.Die serologischen Befunde wiesen auf Autoimmunreaktionen hin. Die Behandlung mit Prednisolon und Azathioprin verbesserte die Arthritis, aber die Atemwegsbeschwerden verschlimmerten sich weiter. Interessanterweise litt auch die 6-jährige Tochter unter leichten Arthritissymptomen. Im CT-Scan waren fleckige Milchglastrübungen ohne Anzeichen von Knötchen, Konsolidierung oder Honigwabenmuster zu erkennen. Die histologische Untersuchung enthüllte eine follikuläre Bronchiolitis mit interstitieller Fibrose und organisierter Pneumonie. Eine Bronchoalveolar-Lavage (BAL) zeigte eine Entzündungsreaktion (26 % Lymphozyten). Es wurde eine interstitielle Lungenerkrankung vermutet, die durch eine Kollagenose (connective tissue disease, CTD) verursacht wurde. Bei einem Gentest der Tochter und anschließend des Patienten wurden Mutationen im COPA-Gen festgestellt. Das COPA-Syndrom ist bei jungen Patienten mit ILD, extrapulmonalen Manifestationen und familiärer Prädisposition immer in Betracht gezogen werden. Die Behandlung der Wahl ist Canakinumab.