ERS 2019 – ALERT: Pathogenese und Prognose bei interstitieller Lungenerkrankung mit bekanntem Ursprung


  • Eliana Mesa
  • Conference Reports
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Exogene allergische Pneumonitis (EAP) (auch Hypersensitivitätspneumonitis genannt) kann mit einer Pilzexposition in Zusammenhang stehen. In einer Studie wurde untersucht, ob eine Diagnosestrategie sinnvoll wäre, mit der potenziell auslösende Pilzsporen in der heimischen Umgebung des Patienten gefunden werden können. In den Wohnungen von 8 Patienten mit positiven Serumproben auf Antikörper gegen einen Standard-Antigen-Panel für das EAP-Screening wurden standardisierte Umgebungsproben genommen. Jeder Patient reagierte positiv auf mehr als ein Antigen aus der Umgebungsprobe. Dies deutet darauf hin, dass eine Umgebungsprüfung der Innenräume wichtig sein könnte, um eine Exposition gegenüber dem auslösenden Pilzantigen zu vermeiden und eine angemessene Diagnose und Behandlung der EPA durchzuführen. Ein klinischer Aspekt der EAP ist inspiratorisches Juchzen (squeak, SQ), obwohl Prävalenz und Korrelation mit klinischen Merkmalen nicht bekannt sind. In einem Review von Fällen wurde die Anwesenheit und Abwesenheit von SQ beurteilt. SQ trat bei etwa 40 % der Patienten mit EAP auf, häufiger bei Frauen, und war mit niedrigerem FEV1 und FVC sowie höherem RV/TLC assoziiert. Die Anwesenheit von SQ könnte bei passendem Kontext ein Hinweis auf eine EAP-Diagnose sein.

Die pulmonale Fibrose (PF) ist eine schwere Lungenerkrankung mit schlechter Prognose und wenigen Therapieoptionen. Eine Reihe von Studien war darauf ausgelegt, die pathogenen Mechanismen besser zu verstehen. Präzisionsschnitte der Lunge (precision-cut lung slices, PCLS) sind ein neuartiger experimenteller Ansatz zur Identifizierung und Modulierung von PF-Biomarkern ex vivo . In der vorgestellten Studie wurden PCLS aus Rattenlungen gewonnen, die mit Bleomycin (BLM) oder NaCl behandelt waren, sowie aus Lungengewebe von Patienten mit PF (huPF-PCLS). Sowohl an den PCLS von den mit BLM behandelten Ratten als auch auf den huPF-PCLS konnte die Expression relevanter profibrotischer Biomarker gezeigt werden. Diese Mediatoren können mit Nintedanib wirkungsvoll gehemmt werden. In weiteren In-vivo- und In-vitro- Studien wurden die Wirkungen von IL-6 auf Makrophagenphänotypen und ihr Einfluss auf die Fibrose untersucht. Die Hypothese basiert auf einer Studie zur systemischen Sklerose mit Anti-IL-6Rα (Tocilizumab), das einen günstigen Einfluss auf die Lungenfunktion zeigte. Außerdem wurde eine Untergruppe von Makrophagen-Transkripten im Patientengewebe verringert, die an der Pathogenese der Lungenfibrose beteiligt sind. Die erhobenen Daten zeigten, dass IL-6 eine Population fibrogener Makrophagen induziert, die therapeutisch angegriffen werden kann, was zu einer Verringerung der Fibrose führt. 

Dr. Camus stellte Daten zur Pneumotox-Metrik sowie zur Nutzung der Web-Plattform vor. Er kam zu dem Schluss, dass Pneumotox täglich und fast weltweit genutzt wird. Allerdings gibt es Unterschiede zwischen den Ländern und einige „stumme“ Regionen auf der Welt. Interessanterweise wird häufig auf wohlbekannte Medikamente zugegriffen, während signifikante pneumotoxische Substanzen nicht abgefragt werden.