Eine ältere Frau mit Doppelbildern und einige irreführende Befunde

  • Fortschr Neurol Psychiatr

  • von Dr. med. Thomas Kron
  • Fall der Woche
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Kernbotschaften

Bei Verdacht auf Sarkoidose ist eine histologische Sicherung notwendig. Klinische, laborchemische  Befunde, radiologische Diagnostik sowie Liquoranalysen sind nicht spezifisch genug, wie die Krankengeschichte einer 72-jährigen Patientin zeigt. 

Die Patientin und ihre Geschichte

Die 72-jährige Patientin, deren Krankengeschichte die Neurologin Karolin Weigel und ihre Kollegen vom HELIOS Klinikum Erfurt schildern, kam wegen plötzlich aufgetretener horizontaler Doppelbilder und Verschwommensehen in die Notfallambulanz des Erfurter Klinikums. Zusätzlich habe sie seit 3–4 Wochen eine Schwellung der linken Unterlippe bis zum Kinn bemerkt, berichten die Autoren. Die neurologische und die internistische Anamnese seien unauffällig gewesen. 

Die Befunde

  • Abduktionsparese des linken Auges, leicht verengte Lidspalte rechts und diskrete Mundwinkelasymmetrie, sonst unauffällig
  • Zusätzlicher ophthalmologischer Befund: 
  • inksseitige Senkungseinschränkung in Abduktion und geringer Exophthalmus. 
  • CT und MRT:  mikroangiopathische Marklager- veränderungen, unauffällige Orbitae und Bulbi oculi 
  • Labor-Befunde: 
  • Angiotensin Converting Enzym (ACE) erhöht (1,49 μmol/s, Kontrolle: 1,55 μmol/s, {0,13–0,46 μmol/s}), löslicher Interleukin-2-Rezeptor (sIL2R) erhöht (8986 U/ml {158–623 U/ml}),
  • Leukozytose (14,9 Gpt/l, {3,8–9,8 Gpt/l}),
  • Differentialblutbild 34% Neutrophile {50–70%}, 55% Lymphozyten {25–40%} und 6% Lymphoidzellen {0 %},
  • Elektrophorese: Alpha-2-Globulin erhöht (12,9 %, {7,1– 11,8%}) und Gammaglobulin (8,0%, {11,1–18,8%}) sowie IgG (5,04 g / l, {6,9–16,0 g / l}) und IgA (0,2 g / l, {0,7–5,0 g / l}) erniedrigt
  • Antinukleäre und antineutrophile zytoplasmatische Antikörper, Komplementfaktoren und CRP normwertig
  • Liquor: unauffällig bus auf einen leicht erhöhten Proteingehalt von 510 mg/l {150–450 mg/l}; keine intrathekale Immunglobulinsynthese, oligoklonale Banden negativ
  • Infektiologische Diagnostik: Treponema pallidum Index, Borrelienserologie und Antikörperindizes für HSV, VZV, CMV unauffällig. 
  • Röntgen-Thorax-Aufnahme wegen der Möglichkeit einer Sarkoidose: gering betonte Hilusfigur rechts; auf Wunsch der Patientin keine weitere Diagnostik mehr (etwa Thorax-CT)

Diagnose bei Entlassung: Abduzensparese links bei Verdacht auf Sarkoidose 

Verlauf und endgültige Diagnose

Vier Tage nach der Entlassung kam die Patientin erneut notfallmäßig in die Klinik: Am Abend des Vortages sei eine akute Sehverschlechterung des linken Auges und eine Lidheberschwäche links aufgetreten. Darüber hinaus habe sie Schmerzen am HWS-/BWS-Übergang paravertebral rechts, allgemeine Kraftlosigkeit sowie eine leichte progrediente Schwäche des rechten Arms angegeben.

  • Untersuchungsbefund: Visusminderung links auf 1 / 40 mit afferenter Pupillenstörung (Visus rechts 1,25), ein „eingemauerter Bulbus“ mit Ptosis links; Pupillen isokor
  • Ungeschicklichkeit der rechten Hand mit Parese der Fingerspreizer rechts, abgeschwächter Trömner-Reflex, sonst seitengleiche Muskeleigenreflexe
  • Keine sensiblen Ausfälle 
  • Seiltänzergang unsicher. 
  • MRT: Raumforderungen unklarer Ätiologie epidural auf Höhe HWK 7/BWK 1, in der Fissura orbitalis superior links sowie eine Infil- tration des Ramus mandibulae links 
  • Löslicher Interleukin-2-Rezeptor im Serum weiter stark erhöht 
  • Liquor-Befund: klar, farblos, 2 Leukozyten/μl {0–5/μl}, Proteingehalt 515mg/l {150– 450 mg/l} und 4 identische oligoklonale Banden in Liquor und Serum {negativ}, sIL2R  70,7 U/ml,  ACE-Wert
  • Zytologisch kein Hinweis auf signifikante entzündliche Veränderungen oder maligne Zellen
  • Quantiferontest negativ
  • Staging-CT (Hals/ Thorax/Abdomen): Lymphadenopathie mediastinal, beidseits hilär, abdominal und inguinal rechts sowie ein unspezifi- scher pulmonaler Rundherd im Segment 6 rechts. 
  • Tracheobronchoskopie und bronchoalveolärer Lavage (BAL):  starke lymphozytäre Alveolitis, vereinbar mit einer Sarkoidose
  • F18-FDG-PET/CT: multiple Lymphknoten- Manifestationen retroperitoneal, sowie hypermetabole Herde intraspinal/epidural, an der Galea frontal rechts, im Orbitatrichter links sowie multifokal pleural und ossär 
  • Elektroneurographie (motorisch und sensibel) des N. medianus und N. ulnaris: wurzelnahe/proximale Schädigung der Nerven bzw. präganglionäre Läsion im Bereich C7 - TH1 rechts
  • Lungenfunktionsprüfung, transthorakale Echokardiografie und 24-h-Sammelurin: keine wegweisenden Ergebnisse. 
  • Sonographie durch Kollegen der HNO-Abteilung; ovaläre, echoarme Raumforderung unter dem M. masseter links 
  • Enorale Probeentnahme aus der Raumforderung, danach wegen der Verdachtsdiagnose einer Sarkoidose Therapieversuch mit 1000 mg Methylprednisolon i. v. über 5 Tage und dann Umstellung auf Prednisolon 80 mg pro Tag

Endgültige Diagnose aufgrund des histopathologischnr Befundes:  hochmalignes B-zelliges Non-Hodgkin-Lymphom

Diskussion und Empfehlung

Entscheidend für die Diskussion dieses Falls ist den Autoren zufolge die fehlende Spezifität der bildgebenden Diagnostik und der Labor-Befunde. Zusammenfassend verdeutliche der vorliegende Fallbericht die Notwendigkeit der zügigen Indikationsstellung und histologischen Abklärung bei fraglich entzündlichen, raumfordernden Läsionen. Da sich aus der histologischen Sicherung direkte therapeutische Konsequenzen ergäben, komme ihr die Schlüsselfunktion im diagnostischen Procedere bei dem hier gestellten differenzialdiagnostischen Problem vor, so das Fazit von Karolin Weigel und ihre Kollegen vom HELIOS Klinikum Erfurt und ihren Kollegen.