Eine 71-jährige Frau mit Hirninfarkten in mehreren arteriellen Versorgungsgebieten

  • BMJ Case Reports

  • von Dr. med. Thomas Kron
  • Fall der Woche
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Kernbotschaften

Eine Riesenzellarteriitis kann ohne die typischen Symptome der Vaskulitis akut mit ischämischen Komplikationen auftreten. Bei Patienten mit Vaskulitis mit mehreren Hirninfarkten, die mehr als ein arterielles Versorgungsgebiet betreffen, ist eine Vaskulitis zu erwägen. Eine Gefäßentzündung sollte so rasch wie möglich diagnostiziert werden, da eine Verzögerung der Therapie zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen kann.

Die Patientin und ihre Geschichte

Eine 71-jährige Frau kommt wegen Verwirrung und psychomotorischer Retardierend in Zusammenhang mit einer Synkopen-Episode in die Notaufnahme eines Krankenhaus. Die Frau habe ihren Angaben zufolge nicht an Symptomen wie Kopfschmerzen, Druckempfindlichkeit der Kopfhaut, Sehstörungen, Kauclaudicatio oder proximal betonte Myalgien oder muskulärer Steifigkeit gelitten. Hinweise auf ein Schädel-Hirn-Trauma gab es nicht.

Die Befunde

  • Körpertemperatur 38,1° C,  erhöhte BSG- und CRP -Werte( 268,6 mg/l, Referenzbereich 0 bis 5), Pronator-Drift, sonst neurologisch unauffällig,  allerdings nicht in der Lage, komplexe Aufgaben auszuführen. 
  • MRT: multifokale Anomalien unterschiedlichen Alters, einschließlich akuter ischämischer Infarkte linksfrontal und occipital sowie eines älteren parietalen Infarkts rechts mit hämorrhagischer Transformation
  • Liquor-Befund, Echokardiographie, Blutkulturen und Virologie waren normal.

Therapie und Verlauf

Beginn einer Therapie mit Meropenem und Aciclovir, um sowohl eine Enzephalitis als auch septische Embolien abzudecken. 

Da die Patientin weiterhin Enzephalopathie-Symptome und erhöhte Entzündungswerte hatte, wurde eine Computer-Angiographie durchgeführt: Befund: Stenosen mit Dilatationen der sowohl die internen als externen Karotisäste. Dies deutete nach Angaben der Autoren auf eine Vaskulitis großer Gefäße hin. 

Eine Positronen­emissions­tomo­graphie (PET) zeigte dann Anreicherungen im Aortenbogen, in der thorakalen Aorta und der Arteria Carotin communis.

Die Diagnose lautete demzufolge Riesenzellarteriitis. 

Behandelt wurde die Patienten daraufhin mit Steroiden; innerhalb von einer Woche trat eine rasche Besserung der zerebralen Symptome ein, zudem sanken die Werte der Entzündungsmarker.

Die Frau kam wenige Wochen später in ein Neurorehabilitationszentrum. Dort wurde die orale Steroid-Therapie reduziert. Trotz Besserung entwickelte die Frau zwei Monate später eine Pneumonie und starb.

Diskussion

Die Riesenzellarteritis ist laut einem Übersichtsbeitrag die häufigste systemische Vaskulitis bei über 50-Jährigen (Inzidenz 3,5 auf 100 000). Sie betrifft kranielle Gefäße, die Aorta und extrakranielle Gefäße, etwa Extremitätenarterien. Die typischen Symptome seien neu aufgetretene, bitemporal betonte Kopfschmerzen, Kauschmerzen, Überempfindlichkeit der Kopfhaut, Sehstörungen, Allgemeinsymptome (zum Beispiel Fieber, Gewichtsverlust) und Polymyalgie.

Für die Diagnose ist nach Angaben der Autoren der Kasuistik bei starkem klinischen Verdacht und positivem bildgebendem Befund keine histologische Untersuchung mehr erforderlich.

Die Krankheitsgeschichte der 71-jährigen Patientin sei wegen des Fehlens klassischer Symptome (Ausnahme erhöhte Entzündungsmarker) ungewöhnlich. Ein wichtiger Hinweis auf eine Vaskulitis seien die MRT-Befunde gewesen (ischämische Infarkte in unterschiedlichen arteriellen Versorgungsgebieten).