Ein Mann mit visuellen und mnestischen Störungen plus Hirnatrophie

  • Fortschr Neurol Psychiatr

  • von Dr. med. Thomas Kron
  • Fall der Woche
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Kernbotschaften

Bei Patienten mit visuell-räumlichen und mnestischen Defiziten sollte frühzeitig auch an eine posteriore kortikale Atrophie (PCA) gedacht werden, eine seltene progressive neurodegenerative Erkrankung. Die Diagnose werde meist verzögert gestellt, da die Erkrankung wenig bekannt sei und initial wegen der komplexen Sehstörungen oft eine ophthalmologische Ursache vermutet werde, berichten  der Neurologe Dr. Christian Saleh (SHG-Kliniken Sonnenberg in Saarbrücken). Anlass ist die Krankengeschichte eines Patienten mit PCA.

Der Patient und seine Geschichte

Bei dem Patienten handelte es sich um einen 63-jährigen Mann, der notfallmäßig aufgrund Delir-Symptomen stationär aufgenommen wurde. Die Fremdanamnese ergab den Autoren zufolge, dass der Patient seit dem kurz zurückliegenden Tod der Ehefrau zunehmend verwirrt und häufig desorientiert gewesen sei. Vor der Aufnahme habe er „im Rahmen eines deliranten Zustandes halluziniert und sei nicht orientiert gewesen“. 

Die Befunde

  • In den ersten Tagen des stationären Aufenthaltes seien sowohl visuell-räumliche Orientierungsstörungen als auch visuo-konstruktive Störungen aufgefallen, die zu deutlichen Einschränkungen im Alltag geführt hätten. 
  • In ersten testpsychologische Untersuchung habe er biographische Angaben inhaltlich und chronologisch gut abzurufen können. 
  • Im Kurztest zur Erfassung von Gedächtnis- und Aufmerksamkeitsstörungen (SKT) habender Patient Zahlen auf Klötzen zwar problemlos vorlesen können; er sei aber nicht in der Lage gewesen, diese zu ergreifen und der Größe nach zu sortieren.
  • Zudem bestanden Defizite im Altgedächtnis sowie Störungen der Merkfähigkeit und der Aufmerksamkeit. 
  • CERAD-Testbatterie (CERAD = Consortium to Establish a Registry for Alzheimer’s Disease):  Benennen schwer beeinträchtigt, intakte verbale Flüssigkeit. 
  • Bei der Visuokonstruktion deutliche Schwierigkeiten, die gesehenen Formen als solche zu erkennen bzw. zu verarbeiten. 
  • Uhrentest: schwere visuell-räumliche Desorganisation mit einem Score von 5.
  • Weitere Befunde: optische Ataxie und eine Apraxie. 
  • Zerebrales MRT: ausgeprägte parieto-okzipital betonte Atrophie beidseits
  • Liquor: typische „Alzheimer“-Befunde: Beta-Amyloid-Quotienten 4% (normal: > 5,5%) und Phospho-Tau-Konzentration  67,67 pg/ml (normal:
  • Grenzwertige Blut-Liquor-Schranken-Störung, keine oligoklonalen Banden und Hinweise auf intrathekale IgG-Synthese. 
  • Diagnose: PCA-plus, am ehesten vom Alzheimer-Typ. 

Erklärungen und Schlussfolgerungen

Die posteriore kortikale Atrophie (PCA) ist eine seltene progressive neurodegenerative Erkrankung, die 1988 erstmals beschrieben wurde. Nach einem Consensus-Bericht von 2017 werde zwischen einer reinen PCA-Form („PCA-pure“) und einer „PCA-plus“-Form unterschieden, erläutern die Neurologen. Zeige der Patient nur Symptome wie visuelle Störungen, eine Simultanagnosie, Elemente eines Gerstmann- oder eines Bálint-Syndroms und radiologisch eine parieto-okzipitale Atrophie, liege eine „PCA-pure“-Form vor. Fänden sich zusätzlich Symptome anderer neurodegenerativer Erkrankungen, z.B. visuelle Halluzinationen wie bei der Lewy-Körperchen-Demenz (LKB), werde eine „PCA-plus“ diagnostiziert. 

Die „reine“ PCA-Form müsse vor allem von einer Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJK), Lewy-Körperchen-Demenz (LKD), einem Tumor oder einem Schlaganfall abgegrenzt werden. Bei der CJK schreite die Erkrankung rasch voran; zudem fänden sich charakteristische periodische EEG-Veränderungen sowie das Protein 14-3-3. Optische Halluzinationen, Antipsychotika-Unverträglichkeit, fluktuierende Vigilanz sowie Parkinsonismus seien charakteristisch für LKD. 

Aktuell gebe es keine klare Empfehlung für die pharmakologische Therapie von PCA-Patienten. Acetylcholinesterase-Hemmer könnten off-label verabreicht werden. 

Kognitiv-mnestische Funktionen seien in der „reinen“ PCA-Form nur im fortgeschrittenen Verlauf beeinträchtigt. Ein Patient mit einer „reinen“ PCA- Form habe daher im Frühstadium noch Krankheitseinsicht, was zu einem hohen Leidensdruck und zu einer depressiven Symptomatik führen könne. Daher sollten frühzeitig Kompensationsstrategien erlernt und Antidepressiva erwogen werden.