Ein Kind mit Ataxie und Hydrocephalus
- Dr. med.Thomas Kron
- Patienten-Fall
Kernbotschaften
Bei Kindern mit einem Medulloblastom muss auch dann nach spinalen Metastasen gesucht werden, wenn es keine klinischen Hinweise auf eine Myelon-Kompression gibt. Wie selbstverständlich dies sein muss, zeigt unter anderen eine Fallgeschichte, die ein Team um Dr. John Ross Crawford (Pediatrics, University of California Irvine) im „British Medical Journal“ schildern
Der Patient und seine Geschichte
Wie die Autoren berichten, stellte sich das Kind (eine exakte Altersangabe gibt es nicht, Anmerkung der Redaktion) mit einer Ataxie vor, die seit mehreren Wochen bestand. Bekannt war von dem Kind eine verzögerte Entwicklung (Sprechen und Feinmotorik).
Die Befunde
Die neurologische Untersuchung ergab nur leichte Schwierigkeiten beim Tandemgang.
Magnetresonanztomographie: Tumor in der hinteren Schädelgruber, der mit einem obstruktiven Hydrocephalus einherging.
Die spinale MRT zeigte einen offensichtlich extramedullären und intraduralen Tumor in Höhe C1 und C2 mit ähnlichen Signalmerkmalen wie der Hirntumor; zudem wurde ein erweiterter Zentralkanal (C1 - C3) festgestellt.
Diagnose und Therapie
Die Operation ergab intramedullär liegendes Tumorgewebe, das ebenso wie der Hirntumor entfernt wurde.mDie histologische Untersuchung des zerebralen und spinalen Tumorgewebes bestätigte die Verdachtsdiagnose eines metastasierten Medulloblastoms (WHO-Grad IV). Postoperativ erhielt das Kind eine Strahlen- und Chemotherapie. Seit 5 Jahren ist es nach Angaben der Autoren in Remission.
Diskussion
Etwa 20–40 Prozent aller primären Hirntumoren bei Kindern sind Medulloblastome. Bei Erwachsene macht das Medulloblastom dagegen weniger als 1 % aller primären Hirntumore aus. Medulloblastome befinden sich meist in der hinteren Schädelgrube. Jungen sind 2- bis 4-mal häufiger betroffen als Mädchen. Etwa 40 % der Medulloblastome kommen innerhalb der ersten 5 Lebensjahre vor und ca. 75 % innerhalb der ersten 10 Jahre. Das klinische Erscheinungsbild ist oft unspezifisch und umfasst Kopfschmerzen, Erbrechen und Gangstörungen.
Zehn bis 50 Prozent der aggressiven Tumore haben zum Zeitpunkt der Diagnose schon gestreut. Medulloblastome neigen zur leptomningalen Aussaat und zur Tropfenmetastasierung durch den Liquor. Am häufigsten sind solche Abtropfmetastasen. Eine intramedulläre Metastasierung des Medulloblastoms ist selten. Nach Angaben der Autoren wurden nur sechs Fälle einer intramedullären Metastasierung eines Medulloblastoms bei Kindern berichtet. Vier Kinder hätten klinische Symptome einer Myelon-Kompression gehabt, zum Beispiel eine Harninkontinenz oder fortschreitende Muskelschwäche. Die intramedulläre Metastasierung wurde in der Regel nach dem intrakraniellen Tumor oder bei dessen Erstdiagnose entdeckt, wenn es Anzeichen für eine Rückenmarks-Kompression gab.
Ungewöhnlich an der Krankengeschichte ihres Patienten sei die intramedulläre Lage der Medulloblastom-Metastase ohne klinische Zeichen einer Myelon-Kompression, berichten Crawford und seine Kollegen.
Die Standardtherapie bei einem Medulloblastom besteht aus einer Operation in Kombination mit einer Bestrahlungs- und Chemotherapie, die individuell festgelegt werden.
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